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霍奇金淋巴瘤的诊断

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　　诊断检查：

　　一、临床诊断

　　主要依靠临床表现、X线检查、CT检查及病理学检查。确诊有赖于活体组织检查，除做病理学检查外.还需要结合免疫组化和分子细胞遗传学检查确诊。

　　(1)病理活体组织检查：以外周浅表淋巴结肿大起病者，可以活体组织检查确诊;选择最大和最有诊断价值的淋巴结，完整取出做检查，不要针吸或取部分淋巴结以影响结果。有胸腔积液和腹水时，可行胸腹腔穿刺进行细胞学检查和免疫学检查，可以很快得到有价值的诊断结果;骨髓检查发现骨髓有淋巴瘤细胞浸润也可以提供诊断依据。如果骨髓阴性，选择纵隔外淋巴结活体组织检查;外周淋巴结活体组织检查阴性，可以在影像指导下行纵隔肿块的针刺活体组织检查或针刺抽吸。

　　(2)影像学检查：①X线检查：常规进行胸部正侧位片，观察肺门、纵隔、支气管周围有无肿大淋巴结;对可疑受侵犯的骨骼摄片检查;必要时行胃肠道钡餐、下腔静脉造影和静脉肾盂造影等检查。②CT检查：胸腹部CT检查可以比较清楚地显示病变及范围，可以重复对比观察。③B超检查：可以发现和确定外周腹腔内的肿大的淋巴结或肿块，探察诊断胸腹腔积液情况。④磁共振：可以清楚地显示病变及范围，尤其是有助于发现隐患病变，但是比较昂贵。

　　(3)辅助检查

　　1.铜、锌测定

　　血清铜明显增高(25. 27～32. 24μmol/L).血清锌低于正常(12. 36～17. 69μmol/L)，铜/锌比值升高达到2.75(正常儿1. 72)，可作为小儿NHL活动和复发的指标。

　　2.预后参数检测

　　β2微球蛋白(β2-MG)血清水平可反映肿瘤负荷和机体免疫监视系统识别肿瘤的能力(β2-MG为MHC-I类抗原轻链)，若β2-MG正常者无复发。血清LDH水平，肿瘤细胞表面HLA-DR表达及增殖率(DNA-S期比值)等与预后有关。

　　二、病理类型

　　NHL病理非常复杂，临床病理分类一直比较混乱。随着细胞形态学、组织病理学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学技术的不断进展，NHL的病理分类也经历了很大的变化。临床早期应用Rappaport分类、Lukes- Coiions分类及Kiel分类，但这三种分类对临床治疗选择及判断预后帮助不大。逐渐被(NC1)提出的国际工作分类(Internation Working Formulation)所代替，此分类将NHL各亚型根据恶性程度分为低、中、高度，临床医师依靠此分类在一定程度上对NHL的预后有了初步的了解，但在临床应用中发现了许多问题：①未区分T或B细胞来源;②未包含近来认识的新型NHL;③各分组的NHL中间也存在很大的异质型。90年代欧美淋巴组织肿瘤修改分类法(REAL)从临床、形态、免疫表型和基因型特征对淋巴瘤各亚型进行分类，并给予各亚型明确的生物学特征，有一定的临床相关性和治疗指导性。世界卫生组织以REAL分类为主要蓝本，提出了一个更完善、更合理的淋巴组织肿瘤的新分类。WHO的最新分类包括30型，其中15型为B细胞型(占NHL的80%～90%)，15型为T细胞型，其中许多亚型有其独特的自然病程。

　　三、分期系统

　　Ann Arbor分期系统最初是为HD设计的，也适用于NHL，尽管替代性的分期系统已设计出来，但未被临床广泛采用。适当的分期包括胸腹部、盆腔CT扫描和双侧骨髓活检。在无症状惰性淋巴瘤的老年患者，若CBC正常，则骨髓活检并非必需，因为活检结果并不能改变该病的治疗策略。淋巴母细胞型或SNC淋巴瘤应做腰穿。若韦氏环受累，应考虑上消化道或内窥镜检查，因为这些病人胃受累率有所增加。

　　一些研究者提倡在大细胞淋巴瘤病人行基础镓扫描，以更精确地解释治疗中和治疗后的镓扫描结果。尽管有充分的证据说明治疗中和治疗后镓扫描是重要的预后因素，这种方法除几个专科中心外并未被广泛采用。PET扫描既可用于初始分期，也可评价X线片上的残留病灶，在有PFT的研究机构PET已替代了镓扫描。尽管PFT扫描比镓扫描敏感，但由于缺乏特异性，故解释结果应慎重。初始分期时，PET扫描对CT扫描结果有争议的病人或表现为局部病变因有其他部位受累并可能影响治疗的病人尤为有用。

　　鉴别诊断：

　　需要与淋巴结肿大相关的良恶性疾病进行鉴别，如淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、霍奇金病、横纹肌肉瘤、尤文骨肉瘤、成神经细胞瘤等。

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