支气管扩张症病因概要:
支气管扩张症的病因主要分为两大方面:先天性支气管扩张,由于支气管软骨发育缺陷所致,或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,遗传因素在本病的发病中起一定作用;后天性支气管扩张,多数支气管扩张症是后天获得性的,常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎。
支气管扩张症详细解释:
支气管扩张症的病因:
1.先天性支气管扩张
较少见。可能是由于支气管软骨发育缺陷所致,多见于幼儿;或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,见于年长儿。巨大气管支气管症是一种罕见的先天疾患,其支气管远端及主支气管巨大扩张,与反复发作的肺炎有关。
遗传因素在本病的发病中起一定作用,如肺囊性纤维化反复发生支气管炎致支气管扩张。有些支气管扩张病人有家族史。有报道显示家族中多人发病,亦有双生子同患本病的报道。近年来认为,原发性纤毛运动障碍与支气管扩张关系密切,其导致的慢性肺部感染,最终可能引起支气管扩张。种族因素亦有关联,如澳大利亚、新西兰及阿拉斯加当地土著居民发病率高。
2.后天性支气管扩张
大多数支气管扩张症是后天获得性的。常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见.支气管哮喘亦是引起本病的常见因素。由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。其他引起本病的因素有:吸入异物、支气管淋巴结结核、先天性心脏病中异位血管或大血管扩张、结节病或肿瘤压迫,以及支气管结核合并肺不张长期存在。由此类病因引起的支气管扩张,多为局限性。
流行病学:
在抗生素广泛应用前,支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病,随着抗生素的广泛应用,近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见,并将其归入“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视,目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0.6/1000人。然而,高分辨CT(HRCT)的应用提高了支气管扩张的诊断率,使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收人国家人群中由于卫生条件落后。婴幼儿时期感染、结核等发病率高,支气管扩张更为多见,且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。
发病机制:
感染及支气管阻塞为支气管扩张症的两个根本致病因素。
1.支气管阻塞
由于支气管阻塞,腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞远端支气管扩张;此外,支气管阻塞可加重感染。
2.感染
感染可致气道分泌物增多,加重支气管阻塞;同时,感染引起剧烈咳嗽,使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。
以上两个因素互相影响,共同促进支气管扩张的形成。此外,持续存在的肺实变或肺不张可引起肺组织纤维化及瘢痕收缩,导致支气管受牵拉、扭曲和移位,也是促成支气管扩张的因素。
病理变化:
支气管管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏,为纤维组织所代替。管腔扩张,支气管上皮层的纤毛细胞被破坏、消失,代之以柱状或鳞状上皮细胞,粘膜有溃疡形成。支气管动脉和肺动脉有阻塞性动脉内膜炎,其终末支常有扩张与吻合。有的毛细血管扩张形成动脉瘤,为引起咯血的根本原因。
根据支气管扩张的形态可分为两大类:①圆柱状,比较局限,见于轻症;②囊状,分布范围较广,见于重症。两者常混合存在。继发于支气管、肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长,与主气管的夹角大.且受心脏、血管压迫,引流不畅,易发生感染,故左下叶支气管扩张更多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶感染所累及,故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。此外,由异物吸入引起肺不张并发支气管扩张多累及右下叶,由肺门淋巴结结核所致的多累及右中叶。
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