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懒惰白细胞综合征的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.询问病史

　　1.1.1.了解疾病的严重程度，有无发热、败血症等需要紧急处理的情况，并做相关的病原学检查。

　　1.1.2.了解接触化学物质或放射性物质等因素或服药史;

　　1.1.3.既往史：有无多次粒细胞减少的病史及其发生规律，以排除周期性粒细胞减少症;有无既往反复感染病史，本病患者自出生后常反复出现革兰阳性或阴性细菌的感染。如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热，而非化脓性感染，很少危及生命;

　　1.1.4.发病年龄和家族史，以排除外遗传方面的中性粒细胞减少。

　　1.2.懒惰白细胞综合征的体格检查：本病临床以五官反复的非化脓性炎症为主要表现。部分患者体格检查可以发现乳突压痛、耳郭牵拉痛、鼻窦区压痛或者牙龈肿胀等相应部位感染的阳性体征。肝脾一般无肿大。

　　1.3.懒惰白细胞综合征的实验室检查

　　1.3.1.外周血中性粒细胞减少，严重的中性粒细胞<0.2×l09/L;骨髓中粒细胞数量、形态正常。

　　1.3.2.Rebuck皮肤窗试验无中性粒细胞聚集、黏附及吞噬受累。

　　1.3.3.应用皮质醇、肾上腺素、注射细菌致热源都不能促使粒细胞升粒细胞集落单位(granulocyte precursors colony forming units in culure，GCFU-C)和集落刺激活性(colony-stimulating activity，CSA)正常。

　　1.3.4.电镜扫描：与正常中性粒细胞相比较，LLS的粒细胞膜增厚、皱褶增粗，膜表面分布数个瘤样结节。

　　2.诊断要点：

　　2.1.外周血中性粒细胞周期性减少：每3周(12～35天，平均21天)发作1次，反复发作，持续3～5天。ANC(0.5～1)×10^9/L，可低至0.2×10^9/L同时患者出现全身不适、发热、咽炎、口炎、口腔溃疡、蜂窝织炎、颈部淋巴结肿大。间歇期多无症状，中性粒细胞逐渐回升接近正常水平(2×10^9/L)。

　　2.2.骨髓象有周期性变化，发作期有髓系细胞成熟障碍，3～5天后各阶段粒细胞逐渐恢复。

　　2.3.遗传相关性分析和位点克隆显示本病患者可有ELA2基因的杂合子或胚系突变。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.先天性和遗传性中性粒细胞减少症

　　3.1.1.Kostmann综合征：1956年由Kostmann首先描述，是发生在瑞典北部的一种染色体隐性遗传性疾病，又称为家族性先天性中性粒细胞减少症。但是该病在遗传学上呈现异质性，部分病例为散发性，显示为常染色体显性遗传方式。

　　懒惰白细胞综合征的诊断要点①患儿在出生后l～3周就可出现各种严重的化脓性感染，以皮肤疖痈最常见;常在出生后6个月内死亡，中位生存时间为3个月;②血象：白细胞计数正常，中性粒细胞显著减少，一般

　　3.1.2.Shwachmann-Diamond综合征

　　诊断要点：

　　临床表现为身材矮小、干骺端软骨发育不良、营养不良胰腺外分秘缺陷;

　　实验室检查，中至重度中性粒细胞减少;③常染色体隐性遗传性疾病。

　　3.2.懒惰白细胞综合征的免疫性中性粒细胞减少症

　　3.2.1.同种免疫新生儿中性粒细胞减少症：本病是由于母源对父源性抗原致敏所导致的。

　　诊断要点：

　　出生后即出现中度或重度粒细胞减少，严重者可降低至(0～0.5)×10^9/L;

　　中性粒细胞减少常常在2～4个月后恢复正常;

　　骨髓彖示增生活跃，伴成熟障碍;

　　多产妇的新生儿发病的可能性较大。

　　3.2.2.Fehy综合征：本病于1924年首先报道，1%的类风湿荧节炎患者可出现Felty综合征的特征。

　　懒惰白细胞综合征的诊断要点：

　　发病年龄多为中年;

　　活动性多关节炎伴关节变形，血清类风湿因子强阳性;

　　脾轻度至中度肿大;

　　中性粒细胞中度至重度减少，偶尔完全缺乏;

　　骨髓象示增生活跃或明显活跃，偶尔增生减低，粒细胞呈现早幼粒至晚幼粒增多，中性杆状核及分叶核粒细胞显著减少，淋巴细胞也减少;

　　中性粒细胞表面IgG和血液中及细胞内的免疫复合物含量均增高;

　　细胞动力学研究显示中性粒细胞吸附于边缘池增多;

　　其他临床表现，如皮肤色素沉着、淋巴结肿大、皮下结节、皮肤溃疡、血管炎及浆膜炎等;

　　90%患者HLA-DR4(+)。

　　3.3.懒惰白细胞综合征的周期性中性粒细胞减少症以周期发作性严重中性粒细胞减少为特征的常染色体显性遗传性疾病。任何年龄均可发病，好发于儿童，病症持续多年，随年龄增长而减轻。

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