懒惰白细胞综合征病因_懒惰白细胞综合征是什么原因引起_懒惰白细胞综合征有哪些原因

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懒惰白细胞综合征的病因

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　　懒惰白细胞综合征的病因及发病机制

　　1.懒惰白细胞综合征的病因

　　懒惰性白细胞综合征的病因分为原发性和继发性。原发性的病因尚不明确，可能是由于基因的缺陷造成。

　　本病常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复台物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜表面有关。

　　2.懒惰白细胞综合征的发病机制

　　懒惰白细胞综合征属于粒细胞趋化功能障碍。患者中性粒细胞对自身及外源性化学趋化因子无效应，对炎症刺激的效果极差，影响了其由骨髓中移行到外周血中，导致粒细胞减少，严重时可以低至0.2×10^9/L。其次，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。骨髓中粒细胞系统形态和数量均正常，外周血中性粒细胞在形态上和氧的代谢上均正常，但它的运动速度仅为正常粒细胞的1/9～1/6，不能移动到感染病灶。吞噬功能也很差，在吞噬时能白颗粒释放过多的酶到细胞外和吞噬体中。患者单核细胞功能正常。

　　也有人认为懒惰白细胞综合征中性粒细胞移动功能异常，可能是由于粒细胞膜的微丝蛋白结构或功能异常导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环.或南血循环至组织中。

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