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冷球蛋白血症 (冷球蛋白血症,冷球蛋白血)

冷球蛋白血症的病因

  真皮血管腔内有耐淀粉酶PAS阳性的透明物质阻塞。可发生白细胞碎裂性血管炎或血管周围炎,肾脏可出现膜增殖性肾小球肾炎。

  冷球蛋白血症的免疫学分类:

  1.Ⅰ型,即单克隆型冷球蛋白血症。

  2.Ⅱ型,即单克隆-多克隆型冷球蛋白血症。

  3.Ⅲ型,即多克隆型冷球蛋白血症。

  肾损害的发病机制和病理:

  1.原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。

  2.在组织病理上的表现是以肾小球增殖性病变为特征。如系膜内皮增殖性肾小球肾炎和膜增殖性肾小球肾炎,少数为局灶增殖性肾炎,偶见膜性肾病。此外,尚可见到间质性炎症及坏死性小动脉炎等。在病变处沉积物中可查到冷球蛋白。

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