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冷球蛋白血症 (冷球蛋白血症,冷球蛋白血)

冷球蛋白血症的诊断

  1.诊断:血清和血浆置于4℃,24~72 h有冷沉淀析出(比积≥0.4%),定量≥100μg/ml,>37℃复溶解即可诊断CG。冷沉淀再溶解经电泳可确定为单克隆性或多克隆性。无原发病则为特发性CG,有为继发性。

  1.1.冷球蛋白血症的诊断首先应该是肯定血中冷球蛋白增高或阳性。

  1.2.临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛、肝脾淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,如伴有肾损害应怀疑本病。

  1.3.血清蛋白电泳γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgM、lgG)增高,类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。

  2.鉴别诊断:

  2.1.特发性冷纤维蛋白原血症有下列特点:

  2.1.1.原发或继发于自身免疫性疾病、肿瘤、感染。

  2.1.2.冷敏感、皮肤紫癜、瘀斑、网状青斑、缺血性坏死与坏疽。

  2.1.3.血栓栓塞。

  2.1.4.血浆于4℃,24~72 h有冷沉淀,血清无冷沉淀。

  2.2.热变性球蛋白血症(pyroglobulinemia,PG)

  2.2.1.PG本身无任何症状。

  2.2.2.多伴随浆细胞病。

  2.2.3.血清Ig于56~60℃不可逆性沉淀。

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