冷球蛋白血症的症状_冷球蛋白血症的症状是什么

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冷球蛋白血症的症状

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　　1.临床表现：本病可波及皮肤、肾脏、肝脏、肌肉骨骼和神经系统。一般情况下，I型冷球蛋白与肢端紫绀、视网膜出血、Raynaud现象及动脉栓塞有关;Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白与关节炎或关节痛及血管性紫癜有关，患者可有肾脏损害及神经症状。

　　1.1.皮肤：紫癜为本病最具特征性的表现，最常见于下肢。紫癜可自发，也可因寒冷或长时间站立引起。其他表现有寒冷性荨麻疹、Raynaud现象、肢端紫绀、网状青斑、皮肤坏死和溃疡。

　　1.2.关节痛：间歇性、对称性、不游走。

　　1.3.神经系：多为下肢末梢神经炎、一过性偏瘫、神志改变、纳差、昏迷。

　　1.4.消化系：肝功能损害、腹痛。

　　1.5.肾脏病变

　　1.5.1.原发性冷球蛋白血症以青中年多见，女性较男性略多。

　　1.5.2.肾损害的表现分为急性型和慢性型

　　1.5.2.1.急性型多见于Ⅲ型冷球蛋白血症，症状似急性肾小球肾炎，部分患者呈急性肾衰竭;

　　1.5.2.2.慢性型多见于Ⅱ型冷球蛋白血症，以持续性无症状性蛋白尿和血尿及肾病综合征为主要表现。有不同程度的肾功能减退，后期可发生慢性尿毒症。

　　1.6.血清和血浆冷球蛋白阳性。

　　2.分型：共分为3型。

　　I型：冷球蛋自由一种单克隆免疫球蛋白组成，多数是IgM或IgG。本例患者常有潜在的B淋巴细胞恶性肿瘤。临床上多表现为外周血管闭塞现象，如Raynaud现象、皮肤溃疡、坏疽。

　　Ⅱ型：冷球蛋白是一种单克隆免疫球蛋白和多克隆免疫球蛋白所组成的免疫复合物，最常见的是由单克隆IgM类风湿因子和多克隆IgG所组成的IgM-lgG复合物。

　　Ⅲ型：本型最常见。冷球蛋白为多克隆免疫球蛋白复合物或为多克隆免疫球蛋白同血清中非免疫球蛋白成分所组成的冷沉淀物，IgM-IgG复合物最常见。

　　Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白一般都有类风湿因子活性。本病多伴发自身免疫性疾病和淋巴网状系统增生性疾病。其中淋巴网状系统增生性疾病与I型、Ⅱ型冷球蛋白有关;自身免疫性疾病与Ⅲ型冷球蛋白有关。

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