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镰形细胞综合征（镰形细胞综合征,镰形细胞）

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镰形细胞综合征的症状

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　　镰形细胞综合征的临床表现：

　　镰形细胞综合征主要见于非洲及美国黑人，患儿的父母均有镰形细胞特征的依据。患儿出生半年内HbF逐渐被HbS替代，症状和体征即逐渐出现。多有生长发育不良，易发生感染。主要表现为慢性贫血、黄疸和肝脾肿大。平时情况稳定时，症状可能较轻，但当发作加重时，可出现“镰形细胞危象”，感染、代谢性酸中毒、低氧条件等可能为诱发危象的诱因。危象可表现为血管栓塞导致的脏器梗死型，梗死可发生于全身任何部位，脾或其他腹部脏器的梗死可引起突然腹部剧痛和休克，反复脾梗死可因形成大量瘢痕组织而使脾萎

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