镰状细胞贫血与肺部疾病的发病机制:
肺部病变可以受到很多不同的发病机制影响。肺血管闭塞可造成肺梗死及严重胸痛。胸部以外的骨折可导致脂肪栓塞,而肋骨骨折可致肺不张和肺泡低通气。肺部灌注不良的区域及组织损伤的区域也是容易发生肺部感染的区域,而当患者发生慢性脾梗死时,即相当于进行了自体脾切除术,增加了多糖荚膜病原菌感染的易感性,如肺炎链球菌感染。由于血管闭塞所致的长期肺损伤可以导致肺动脉高压和肺间质纤维化。尽管在有些具有镰状细胞遗传特性的患者中,很少出现镰状细胞病的临床表现,但在高强度的体育训练中有患者突然发生死亡的报道,例如在军事训练或严格的“新兵训练营”中发生的患者猝死。
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