镰状细胞贫血与肺部疾病的诊断检查:
1.影像学表现:根据患者急性起病情况和(或)所处疾病阶段的不同,胸部X线影像可表现为渗出、肺不张或以纤维化为主的各种病变。也可出现肺动脉段膨出和心影增大的表现。
2.实验室检查:急性胸部综合征的患者可出现低氧血症表现。实验室检查并不能准确区分患者是处于SCD基础状态,还是发生了急性胸部综合征和(或)疾病危象。肺功能(DLCO减低,肺容积减低)下降常见,并呈进行性加重。如前所述,在这些患者中,阻塞性肺疾病及反应性气道疾病的发病率明显升高。
3.镰状细胞贫血与肺部疾病的诊断:成人患者将出现典型的SCD临床表现,因此确立SCD诊断并不是一个难题。但要将肺梗死和肺部感染鉴别开却是非常困难的。尽管患有镰状细胞疾病的患者不能免于再患其他类型的肺纤维化或肺动脉高压疾病的可能,但在这些患者中如果出现肺纤维化或肺动脉高压表现时,则通常应考虑是由SCD所致。
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