镰状细胞贫血与肺部疾病的症状_镰状细胞贫血与肺部疾病的症状是什么

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镰状细胞贫血与肺部疾病的症状

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　　1.临床表现：镰状细胞贫血与肺部疾病的临床表现是急性胸部综合征，包括胸痛、发热和X线胸片上新出现的肺部浸润影。在出现急性胸部综合征的多数情况下，通常很难判断患者究竟是发生了肺梗死、肺部感染、肺栓塞，还是三种情况共同发生导致了病情的发作。当患者病因明确以后，可以发现大多数患者的急性胸部症状发作是由感染、脂肪栓塞或肺梗死所导致。有许多诱发因素可导致血管闭塞及肺梗死发生，包括脱水、运动、低氧血症等。出现急性胸部综合征时，镰状细胞贫血与肺部疾病的患者的病情可以进展到非常严重，据文献报道约有10%～15%的患者需要行气管插管和机械通气。骨性胸壁疼痛的胸痛患者往往不会伴有发热及肺部渗出病变。反复发生肺血管及肺实质损伤的患者，他们的肺泡一毛细血管床将会发生闭塞，进而导致肺间质纤维化和肺动脉高压形成。这些患者将出现典型的终末期肺纤维化和肺动脉高压的临床表现，即进行性的呼吸困难、X线胸片及肺CT扫描异常以及右心功能衰竭的表现。有些学者报道称在SCD患者中反应性气道疾病的发病率增高，并且他们注意到在儿科患者中睡眠呼吸暂停的发病率也有升高。

　　2.病程及预后：SCD患者存在多器官受损，伴有多种并发症。随着对该病病理生理的更好理解和治疗方法(如用羟基脲治疗)的不断进展，SCD患者的生存期较过去明显延长，存活至50～60岁的患者已愈来愈常见。据估计约有不到4%～5%的SCD患者可以继续进展为SCD相关的严重的慢性肺疾病。

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