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慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的诊断

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　　慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的诊断标准

　　①持久性Eo增高≥1.5×10^9/L　。

　　②无Ph/BcR—ABL，无其他MPN(PV、ET、MF)或MDS/MPN(CMMI、aCML)。

　　③无t(5：12)(q31—33;p12)或其他PDGFRB重排。

　　④无FIPlLl—PDGFRA或其他PDGFRA重排。

　　⑤无FGFRl重排。

　　⑥PB和BM原始细胞<20%，亦无inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)或其他AML诊断特征。

　　⑦有克隆性细胞遗传学或分子遗传学异常，或PB原始细胞>2%，BM原始细胞>5%。

　　⑧有Eo相关性组织损伤症状和体征。

　　⑨排除所有引起反应性Eo增高的病因。

　　符合以上者可诊为CEL，如无克隆性异常又无原始细胞增多则为HES。HES无Eo相关性组织损伤为特发性Eo增多症(IHE)。对HES和IHE应密切随访，因有转化可能。

　　慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征鉴别诊断

　　①Gleich综合征表现为周期性血管性水肿、伴发热、荨麻疹，Eo增高随症状出现增高，症状消失而减低，血IgM增高，无器官受累，发作时血IL-5增高。

　　②有皮损的嗜酸性粒细胞增多综合征：嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、嗜酸性蜂窝织炎等一般无系统性器官受累，并有其特征性组织病理学变化，也易与CEL/HES区别。

　　③有嗜酸性粒细胞增多的自身免疫性疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、炎症性肠病等，也各有其临床、血液学及血清学特点，与CEI/HES不难鉴别。

　　④嗜酸性胃肠炎、嗜酸性肺炎、嗜酸性膀胱炎等限于1种器官的疾病，不难与CEL/HES鉴别。

　　⑤药物相关性Eo增多：于用药2～4周发病，全身皮疹、发热、肌痛、鼻炎、间质性肾炎伴Eo尿、哮喘、肺浸润及胸膜反应、肝炎、白细胞破碎性血管炎、PB中Eo增高，不典型淋巴细胞增多。

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