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免疫性溶血性贫血 (免疫性溶血性贫血,溶血性贫血)

免疫性溶血性贫血的治疗

  免疫性溶血性贫血的治疗概要:

  免疫性溶血性贫血总的治疗措施包括纠正贫血和消除抗体两方面。以肾上腺皮质激素为首选药物,对急性严重贫血应用甲泼尼龙。免疫抑制剂。脾切除。需要慎重和避免不必要的输血。危重患者可考虑静脉注射丙种球蛋白。不同类型免疫性溶血性贫血的治疗不同。


  免疫性溶血性贫血的详细治疗:

  【治疗】

  总的治疗措施包括纠正贫血和消除抗体两方面。继发于其他疾病或药物者,应积极治疗原发疾病或立即停用引起溶血的药物,使继发性AIHA随之缓解。

  1.药物治疗 以肾上腺皮质激素为首选药物,它的作用是:①抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞,干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能;②减少红细胞与抗体的结合;③抑制自身抗体的产生。

  对急性严重贫血应用甲泼尼龙40mg/(m2·d),静脉滴注,于1~3天病情稳定后改为泼尼松口服,40~60mg/(m2·d),分3~4次口服,4~7天后可改为每天1次口服,以减轻副作用。当血红蛋白稳定在100g/l。左右及以上,网织红细胞下降时,即可将泼尼松用量减半,此后逐渐减量,如病情持续稳定,则可于病程2个月后停药。若减量或停药后复发,可再加量至控制溶血时的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用,凡需长期用药的,尽可能隔日顿服.肾上腺皮质激素的有效率为32. 5%~77%。

  2.免疫抑制剂 副作用较多,一般不宜首选。适用于激素治疗无效或激素维持量过高过长;脾切除无效或切除后复发者。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、6-巯基嘌呤(6-MP)、环磷酰胺及环孢素等。

  3.脾切除 适应证:①激素治疗有禁忌证者;②大剂量激素治疗无效者;③需要长期用较大剂量的激素才能维持血红蛋白在正常水平者;④激素与免疫抑制剂联用仍不能控制溶血者;⑤经常反复发作者。温抗体型AIHA脾切除后约有50%原发性和30%继发性可获缓解。

  4.输血 需要慎重和避免不必要的输血,因为输血可能因输入补体而加重溶血和引起输血反应。需要纠正严重贫血时,宜输入红细胞,每次输入100ml为宜;为减少补体作用,可输经生理盐水洗涤过的同型红细胞。输血速度宜慢,如发现血清游离血红蛋白增多或溶m加重,应立即停止输血。

  5.其他 对危重患者可考虑静脉注射丙种球蛋白,每日0. 4g /kg,可起到缓解溶血的作用。血浆置换可以降低血清中IgG水平。达那唑与激素联合使用,停激素后用作维持治疗。也有应用抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白治疗AIHA。

  不同类型免疫性溶血性贫血的治疗:

  1.温抗体型自身免疫溶血性贫血

  病因明确者应积极治疗原发病。

  (1)糖皮质激素:对温抗体型贫血,糖皮质激素为首选药物。急性严重溶血应用甲泼尼龙40 mg/(m2·d),静脉滴注,1~2日后改用泼尼松1~2 mg/(kg·d),口服,7-10日后,病情改善,血红蛋白稳定在100 g/L以上,网织红细胞下降时,即可将泼尼松用量减半,此后再缓慢减量。定期复查血红蛋白及网织红细胞计数,若持续稳定,则于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血,可加量至控制溶血的剂量。

  (2)脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量泼尼松(>15 mg)以维持血液学的改善;或不能耐受泼尼松免疫抑制剂治疗或有禁忌证者,应考虑脾切除治疗。牌切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验判断切脾疗效。

  (3)免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能缓解,或有脾切除禁忌证,或每日需较大剂量泼尼松维持血液学改善者,应用硫唑嘌呤2~2.5 mg/(kg·d),环磷酰胺l.5-2mg/(kg·d)。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量后,减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3-6 个月,用药期间注意观察骨髓抑制等不良反应。

  (4)其他:①大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4g/kg,连用5日,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗敏,但疗效短暂;②血浆置换:适用于抗体滴度高糖皮质激素治疗效果差的患者;③输血:溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。

  2.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

  (1)寻找潜在疾病,治疗原发病,避免寒冷刺激,注意保暖。

  (2)免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效患者可应用苯丁酸氮芥2~4 mg/d,疗程3-6个月;或环磷酰胺1.5-2 mg/(kg·d),如疗效满意,疗程不短于3个月,如应用4周疗效不满意,应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。

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