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免疫性血小板减少症的诊断

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　　免疫性血小板减少症的诊断

　　1.皮肤黏膜出血。

　　2.至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。

　　3.脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。

　　4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。

　　5.排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。

　　6.原因不明血小板减少持续>6个月为慢性，血小板减少在发病6个月内恢复为急性。

　　7.难治性免疫性血小板减少症：有下列之一为难治

　　①标量泼尼松[(1～2mg/(kg·d)]或相当剂量的其他激素制剂治疗4周，血小板仍<(30～50)x 10^9/L　;

　　②标量泼尼松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常，但减量时血小板数随之下降;

　　③脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放疗后血小板数一度恢复又下降或术后仍<(30～50)x 10^9/L　，或术后仍需积极治疗，血小板数方能维持在安全水平(≥30×10^9/L　);

　　④经多种治疗血小板数仍<(30～50)×10^9/L　或持久≤20×10^9/L　;

　　⑤需积极治疗才能降低出血危险。

　　免疫性血小板减少症的鉴别诊断

　　不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(TTP)、脾功能亢进等相鉴别。还应与以下疾病相鉴别。

　　1.难治性血细胞减少伴单系病态造血的MDS(RCUD)鉴别。

　　2.免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体，如抗体为抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特点：①血小板减少;②低纤维蛋白原;③D二聚体高;④静、动脉血栓酷似慢性DIC;⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症;无蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤;⑥抗血小板膜50KD蛋白抗体阳性;⑦皮质激素、CsA、利妥昔单抗等治疗反应差，IVIG和低分子肝素治疗有效。

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