免疫性血小板减少症的治疗方法_免疫性血小板减少症怎么办可以治好吗_免疫性血小板减少症用药

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免疫性血小板减少症的治疗

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　　免疫性血小板减少症按危险性分级治疗。

　　1.低危患者可以暂不治疗，临床观察。

　　2.中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗，临床观察。

　　3.危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗：

　　3.1.输新鲜血小板：作为严重出血时的紧急治疗。

　　3.2.肾上腺皮质激素：首选。一般用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分2～3次或清晨一次口暇。若出血严重，泼尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲泼尼龙10～30mg/(kg·d)或氢化可的松400mg/(kg·d)或地塞米松10～15mg/(kg·d)静脉滴注3～5d，待出血好转即开始阶梯法减量，约2周后改为泼尼松1mmg/(kg·d)，以后逐渐减量，原则上先快后慢，整个疗程6个月左右。

　　3.3.IVIG：对有严重出血者IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5d，或lg/(kg·d)，用1d，严重者连用2d。必要时可以重复。IVIG慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者，70%～80%的患者可提高血小板计数，但疗效维持时间短。IVIG阻断FCR对抗血小板抗体为抗GPⅡb/Ⅲa者有效，而抗体为GP I bα者不依赖FCR，故IVIG无效。

　　3.4.睥切除：脾切除对慢性ITP的缓解率为60%～75%。

　　3.5.免疫抑制药：激素治疗无效者可试用

　　①长春新碱每次1.5～2mg，加0.9%氯化钠注射液500ml避光缓慢静脉滴注，持续6～8h，每周1次;连用4～6周为1个疗程，②环磷酰胺2～3mg/(kg·d)口服或每次300～600mg/m2静脉滴注，每周1次。多在2～6周时起效，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周;③硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)，一般2个月后方可显效;④联合化疗。

　　3.6.环孢素A(CsA)：3～10mg/(kg·d)。

　　3.7.抗Rh-D免疫球蛋白[抗-Rh(D)Ig]：推荐剂量25～50ug/kg，可ld或分2d静注。静注时间大于5min，根据血小板的反应程度可重复使用。抗D免疫球蛋白主要适应证与IVIG相同，但必须注意抗D免疫球蛋白仅用于Rh-(D)阳性ITP患者切脾前，对脾切除术后复发的ITP患者疗效较差。另外，抗-Rh(D)Ig升血小板作用较慢，故不作为紧急抢救时的一线治疗。本药无免疫抑制作用，对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短，多在4周内，需维持治疗，对Rh阴性患者无效。

　　3.8.其他药物：炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，40O～800mg/d;lNFα3MU，每周3次。血浆置换。叶酸5～20mg/d、抗FCrRⅢ抗体GMAl6l，0.1～0.3mg/kg，iv，30min，1次。抗TNFαetanercept 0.4mg/kg(最大25mg)，sc，每周2次。雷帕霉素1～2mg/d。

　　4.HCV相关性免疫性血小板减少症：

　　可用IL—1150mg/(kg·d)，1～2周，可使血小板数正常，肝酶正常，抗血小板抗体转阴和病毒复制减少。但停药后1～3周.肝酶又升高，血小板又下降，应加抗病毒治疗，特别对病毒有复制者。

　　5.难治性ITP：

　　①试用患者未用过的药物。

　　②同时联合应用血浆置换。

　　③利妥昔单抗100mg/w，4次，疗效与标最[375mg/(m2·w)]相同。

　　④促血小板生成药物TPO受体激动药艾曲波帕(eltrmbopag)25～50mg/d，3～4周后血小板仍<50×10^9/L　可增量至75mg/d，使血小板维持在≥50×10^9/L　，用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(Tpo拟肽，romipbstim，AMG531)lμg/kg，sc，每周1次，3～4周无效，增至3～10μg/kg，每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板。血小板数≥400×10^9/L　时停药。如罗米司亭10μg/kg，应用4周，血小板数不升为无效应停药。其独特不良反应为致MF，停药后可恢复。

　　⑤重组TPO1mg/(kg·d)，14d。

　　免疫性血小板减少症的疗效标准

　　1.基本治愈

　　①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续2年无复发。如维持≥6个月视为缓解。(在定义缓解时，应至少检测2次血小板，其问至少间隔7d。

　　2.显效

　　①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续>3个月无复发。

　　3.良效

　　①元或基本无出血症状;②血小板升至>50×10^9/L　;③持续3个月以上。

　　4.无效(NR)

　　血小板≤30×10^9/L　，或血小板增加不足基础水平的2倍，有出血。

　　5.复发

　　有下列之一：①CR后血小板又<100×10^9/L　，或出血;②CR/PR后血小板<30×10^9/L　，有出血。

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