少见类型地中海贫血检查报告单-少见类型地中海贫血检查什么项目-少见类型地中海贫血检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

少见类型地中海贫血的诊断

预约挂号

广告X

　　少见类型地中海贫血的诊断：

　　1.δβ-地中海贫血(F-地中海贫血)

　　①纯合子δβ-地中海贫血：是中间型地中海贫血的一种。只有HbF，HbA及HbA2均不存在。其γ-珠蛋白链属Gγ者比Aγ者病情更重。

　　②杂合子δβ-地中海贫血：临床和血液学表现均与杂合子β-地中海贫血很相似，但HbA2不增高，正常或轻度减少。HbF约5%～20%.平均约11%。HbF在各红细胞中的分布不均匀。

　　③δβ-地中海贫血与β-地中海贫血的混合杂合子状态：其临床表现与纯合子β-地中海贫血相似，但稍轻。血红蛋白成分大部分为HbF，少量(约1&～2%)HbA2，无HbA。

　　2.血红蛋白Lepore综合征

　　杂合子临床症状与轻型β-地中海贫血相似.Hb Lepore 6%～15%(泳速与HbS相似)，HbA2正常或减少，HbF正常或轻度增高(可达18%)，其余为HbA。纯合子状态罕见，临床表现与纯合子β-地中海贫血相似.Hb Lepore约20%～30%，其余为HbF，HbA、A2缺如。Hb Lepore与β-地中海贫血双重杂合子比Hb Lepore纯合子多见，临床表现相似。

　　3.遗传性胎儿血红蛋白持存症

　　其纯合子状态极少发现，HbF 100%，血象有轻度地中海贫血的改变，MCV及MCH有轻度减低，但无贫血。非α与α-珠蛋白链的合成比率降低。红细胞膜上的“i”抗原持续存在，碳酸酐酶缺乏。杂合子状态的HbF约占20%～30%，HbA2轻度减少，血象完全正常。Gγβ+HPFH杂合子状态，HbF约为5%～20%，如为kenya型则还有Hb kenya5%～15%，γ-珠蛋白链为Gγ，血象完全正常。希腊人型HPFH多为GγAγ(δβ)+杂合子状态，HbF含量较低(10%～20%)，γ-珠蛋白链中Aγ约为90%，Gγ含量很低。血红蛋白的分布亦属全细胞型。此型与β-地中海贫血的复合杂合子状态(HPFHβ-地中海贫血)产生中间型地中海贫血的症状。

　　我国所报告几个家族的病例都是杂合子状态。江苏一例HbF50%，HbA2 1.2%.HbF的分布属全细胞型。浙江一例家族中7人均有同样病态，血象均正常，HbF为17.0%～26.3%，HbA2 3.1%～4.3%，GγAγ比值为57.5：42.6～63.4：36.6(比率1.3～1.7)。这些发现似与黑人型中的Gγ型较接近，而与希腊人型差别较大。

少见类型地中海贫血【诊断】_相关文章

济南哪家医院看儿童抽动症？济南六一儿童医院正规资质筑牢健康防线！ 2025-04-08: 当孩子的健康出现问题时，家长的整颗心都悬了起来。儿童健康问题一直都像一个躲在暗处的“敌人”，随时有...详情

济南哪家医院看儿童抽动症好？济南六一儿童医院童趣环境温馨就医！ 2025-04-08: 没有人比父母更加关注孩子的健康程度，因为健康的身体素质是我们人生的重要基石，当疾病来临时，什么都比...详情

核心要闻：杭州哪家医院看男科好 2024 新排名，杭州阿波罗医院泌尿专科好吗 2025-04-08: 核心要闻：杭州哪家医院看男科好 2024 新排名，杭州阿波罗医院泌尿专科好吗详情

本月播报：杭州看阳痿好的医院实时排名，杭州阿波罗医院医男科病如何 2025-04-08: 本月播报：杭州看阳痿好的医院实时排名，杭州阿波罗医院医男科病如何详情

医疗精选！杭州龟头炎男科医院排名动态，杭州阿波罗医院调性功能咋样 2025-04-08: 医疗精选！杭州龟头炎男科医院排名动态，杭州阿波罗医院调性功能咋样详情

爆热资讯：杭州男性射精障碍专科医院具体排名，杭州阿波罗医院治前列腺行不 2025-04-08: 爆热资讯：杭州男性射精障碍专科医院具体排名，杭州阿波罗医院治前列腺行不详情

快讯公布！杭州早泄男科医院排名前五，杭州阿波罗医院整生殖靠谱吗 2025-04-08: 快讯公布！杭州早泄男科医院排名前五，杭州阿波罗医院整生殖靠谱吗详情

济南专治儿童多动症的医院？济南六一儿童医院打造童趣医疗环境！ 2025-04-08: 育儿之路漫长且艰辛，过程充满了坎坷与幸福，虽然带娃辛苦，但是看着孩子一点一点茁壮成长，父母都会为孩...详情

山东济南儿童多动症哪个医院更专业？济南六一儿童医院守护儿童健康路！ 2025-04-08: 在陪伴孩子成长的过程中，我们会遇到各种各样的问题，有些是孩子在生活中遇到的问题，有些是孩子身体上出...详情

济南哪家医院能看儿童自闭症？济南六一儿童医院优质品牌医院！ 2025-04-08: 现在养育一个孩子，不像以前一样，只要把孩子养大就万事大吉了，我们开始讲究家庭氛围对孩子性格的影响，...详情

“在线预约” 杭州男性专科医院排名前列，杭州阿波罗医院医炎症如何呀 2025-04-08: “在线预约” 杭州男性专科医院排名前列，杭州阿波罗医院医炎症如何呀详情

济南儿童自闭症医院？济南六一儿童医院百姓心中的口碑之选！ 2025-04-08: 孩子的成长道路上，可谓是危机四伏，当孩子到了一定的年龄后，仿佛就像唤醒了身上的某种能量，开始充满活...详情

少见类型地中海贫血相关文章

少见类型地中海贫血_同类疾病症状

α-地中海贫血 β-地中海贫血少见类型地中海贫血贫血肝肿大

少见类型地中海贫血 （少见类型地中海贫血,地中海贫血,海洋性贫血）

少见类型地中海贫血（少见类型地中海贫血,地中海贫血,海洋性贫血）