髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的症状_髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的症状是什么

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髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的症状

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　　髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的临床表现

　　1.髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA重排：

　　PDGFRA基因位于染色体4q12上，最常见为隐原性del(4)(q12)所致的FIPlLl-PDGFRA融合基因，与PDGFRA融合的伙伴基因不下数种，有以下特征：

　　1.1.常以慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)类型出现，随后急变或以AML、T原淋细胞白血病/淋巴瘤出现。

　　1.2.PB中嗜酸性粒细胞(Eo)≥1.5×10^9/L　，原始细胞<20%，或≥20%。

　　1.3.BM显示Eo和其前体细胞增多，原始细胞<20%，或≥20%，肥大细胞亦增多。活检示网硬蛋白纤维增多。

　　1.4.有Eo相关性器官损伤(心、肺、胃肠、皮肤、神经系统)和脾大。

　　1.5.血清类胰蛋白酶和维生素B12升高。

　　1.6.对伊马替尼特别敏感，100mg/d可使分子学持久缓解。

　　2.髓系肿瘤伴Eo增多和PDGFRB重排：

　　PDGFRB基因位于5q31-33上，以t(5;12)(q31—33;p12)形成ETV(TEL)-PDGFRB融合常见，但与PDGFRB融合的伙伴基因约10余种。有以下特点：

　　2.1.髓系肿瘤类型多样可CEL、CMML、aCML、JMML、慢性嗜碱性粒细胞白血病等，无淋系肿瘤。

　　2.2.PB中Eo增多，≥1.5×l09/L，中性粒、单核、嗜碱性粒细胞亦可增高。

　　2.3.脾大，少数肝大。

　　2.4.BM原始细胞<20%，Eo、肥大细胞增多，活检网硬蛋白纤维增多。

　　2.5.可有皮损和心脏病变。

　　2.6.血清类胰蛋白酶增高。

　　2.7.对伊马替尼也敏感。

　　3.髓系/淋系肿瘤伴Eo增多和FGFRl重排：

　　FGFRl基因位于染色体8p11-12上，曾称为8pll骨髓增殖综合征、干细胞白血病淋巴瘤综合征、8p11综合征。以t(8;13)(p11;q12)形成ZNFl98-FGFRI多见。FGFRl融合的伙伴基因也有10余种。临床和血液学特点有：

　　3.1.表现为淋系肿瘤则有淋巴结肿大，髓系肿瘤表型者有脾大。

　　3.2.首发表现多样，可为CEL、ALL、AML、髓系肉瘤、原淋细胞淋巴瘤或急性混合细胞白血病，甚至为红细胞增多症。

　　3.3.常有系统性症状：发热、盗汗、体重减轻等高代谢表现。

　　3.4.PB中Eo≥l.5×10^9/L　,中性粒细胞增高，有的单核细胞也高。

　　3.5.BM中Eo增高，原始细胞<20%或≥20%。

　　3.6.对伊马替尼敏感性差。

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