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髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的治疗

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　　髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的治疗：

　　1.髓系/淋系肿瘤伴Eo增多和PDGFRA、PDGFRB或FG-FRl重排的诊断过于笼统，因为髓系/淋系肿瘤的类型过多。为此，建议如PDGFRA等阳性可诊为PDGFRA+CEL(AML、ALL、CMML等)。无条件做PDGFRA重排等，可在髓系/淋系肿瘤各型后缀以Eo，如AMLEo、ALLEo、CMMLEo较合情合理。

　　2.血清类胰蛋白酶增高为诊断系统性肥大细胞病(SM)条件之一。而且有的髓系/淋系肿瘤伴Eo的患者BM肥大细胞增多，血清类胰蛋白酶又增高，与SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM—AHNMD)极为相似。如不检查PDGFRA等很可能诊为SM—AHNMD。但SM多有CDll7(c—KIL)阳性。

　　3.文献资料有PDGFRA/B阴性的CEL，用伊马替尼治疗也有效。

　　4.髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的治疗应按髓系肿瘤和淋系肿瘤类型给予相应治疗，原则上髓系肿瘤PDGFRA/B阳性者用伊马替尼，阴性者用皮质激素、羟基脲、干扰素α，耐伊马替尼者可用达沙替尼、尼罗替尼、PKC412、抗IL-5单抗(mepolizumab)。对淋系肿瘤可用皮质激素、IFN-α、阿仑单抗(抗CD52)。

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