1.WH0诊断标准:
1.1.系统性肥大细胞病的主要指标
1.1.1.BM和(或)其他皮肤外器官病理切片显示多灶性密集性肥大细胞浸润(≥15个肥大细胞)。
1.1.2.经类胰蛋白酶免疫组化或其他特异性染色证实为肥大细胞。
1.2.系统性肥大细胞病的次要指标
1.2.1.BM或其他皮肤外器官活检切片显示浸润中肥大细胞>0.25(25%),肥大细胞为梭形或不典型形态、或BM涂片中肥大细胞>0.25(25%)为幼稚或不典型。
1.2.2.BM、血或其他皮肤外器官检出c-kit 816密码子的点突变。
1.2.3.BM、血或其他皮肤外器官中肥大细胞同时表达CDll7/CD2和(或)CD25。
1.2.4.血清总类胰蛋白酶持续>20ng/ml(不伴克隆性髓系病)。
凡具有1项主要指标和l项次要指标,或具有3项次要指标可诊断为SM。
1.3.系统性肥大细胞病的各亚型的诊断标准
1.3.1.惰性SM(ISM)
符合SM的诊断标准。
尤“B”或“C”表现(见后文)。
无伴随克隆性造血系统恶性病。
肥大细胞负荷低,BM中肥大细胞<0.20(20%),PB中
有2亚型:
BM肥大细胞增生症,有BM受累但无皮损;
冒烟型SM(SMM)是指ISM具有≥2项“B”表现但无“C”表现。
1.3.2.SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM-AHNMD)
符合SM的诊断标准。
有非肥大细胞系的克隆性恶性血液病,皆符合诊断各型血液病的WHO标准(MDS、CMPD、AMI、淋巴瘤或其他血液系统肿瘤)。
1.3.3.侵袭性SM(ASM)
符合SM诊断标准。
≥1项“C”表现。
无伴随克隆性造血系统恶性病。
无肥大细胞白血病,BM肥大细胞<0.20(20%)。
亚型:淋巴结病性肥大细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多(进行性淋巴结肿大、肝、脾大,常无皮损,有外周血嗜酸性粒细胞增多和广泛BM受累)。
1.3.4.肥大细胞白血病(MCL)
符合SM诊断标准。
活检显示不典型幼稚肥大纲胞弥散性间质浸润。
BM涂片肥大细胞≥O.20(20 %)。
外周血片白细胞中≥0.10(10%)为肥大细胞。
亚型:非自血病性MCL同上,但PB肥太细胞<0.10(10%)。
1.3.5.“B”表现
BM活检肥大细胞浸润>0.30(30%),局灶、密集和(或)血清总类胰蛋白酶>200ng/ml。
非肥大细胞系可有病态或增殖,但不符合WHO诊断造血系肿瘤的标准,血细胞计数正常或轻度异常。
肝大无肝功能受损,和(或)脾大,无脾功能亢进和(或)可扪及内脏淋巴结肿大(>2cm)。
1.3.6.“C”表现
骨髓衰竭表现为≥一系血细胞减少,中性粒细胞
肝大、肝功能受损、腹水和(或)门脉高压;
骨受累有大溶骨病变和(或)病理性骨折;
脾大、脾功能亢进;
胃肠道肥大细胞浸润有吸收不良、消瘦、低白蛋白血症。
2.鉴别诊断:SM应与特发性过敏症区别,后者表现为反复发作自限性晕厥,伴≥1种SM的MC脱粒表现如潮红、心动过速、腹痛、腹泻等,但无色素性荨麻疹,BM无MC聚集灶,无c-kit D816V突变可资鉴别。
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