系统性肥大细胞病检查报告单-系统性肥大细胞病检查什么项目-系统性肥大细胞病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

系统性肥大细胞病的诊断

预约挂号

广告X

　　1.WH0诊断标准：

　　1.1.系统性肥大细胞病的主要指标

　　1.1.1.BM和(或)其他皮肤外器官病理切片显示多灶性密集性肥大细胞浸润(≥15个肥大细胞)。

　　1.1.2.经类胰蛋白酶免疫组化或其他特异性染色证实为肥大细胞。

　　1.2.系统性肥大细胞病的次要指标

　　1.2.1.BM或其他皮肤外器官活检切片显示浸润中肥大细胞>0.25(25%)，肥大细胞为梭形或不典型形态、或BM涂片中肥大细胞>0.25(25%)为幼稚或不典型。

　　1.2.2.BM、血或其他皮肤外器官检出c-kit 816密码子的点突变。

　　1.2.3.BM、血或其他皮肤外器官中肥大细胞同时表达CDll7/CD2和(或)CD25。

　　1.2.4.血清总类胰蛋白酶持续>20ng/ml(不伴克隆性髓系病)。

　　凡具有1项主要指标和l项次要指标，或具有3项次要指标可诊断为SM。

　　1.3.系统性肥大细胞病的各亚型的诊断标准

　　1.3.1.惰性SM(ISM)

　　符合SM的诊断标准。

　　尤“B”或“C”表现(见后文)。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　肥大细胞负荷低，BM中肥大细胞<0.20(20%)，PB中

　　有2亚型：

　　BM肥大细胞增生症，有BM受累但无皮损;

　　冒烟型SM(SMM)是指ISM具有≥2项“B”表现但无“C”表现。

　　1.3.2.SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM-AHNMD)

　　符合SM的诊断标准。

　　有非肥大细胞系的克隆性恶性血液病，皆符合诊断各型血液病的WHO标准(MDS、CMPD、AMI、淋巴瘤或其他血液系统肿瘤)。

　　1.3.3.侵袭性SM(ASM)

　　符合SM诊断标准。

　　≥1项“C”表现。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　无肥大细胞白血病，BM肥大细胞<0.20(20%)。

　　亚型：淋巴结病性肥大细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多(进行性淋巴结肿大、肝、脾大，常无皮损，有外周血嗜酸性粒细胞增多和广泛BM受累)。

　　1.3.4.肥大细胞白血病(MCL)

　　符合SM诊断标准。

　　活检显示不典型幼稚肥大纲胞弥散性间质浸润。

　　BM涂片肥大细胞≥O.20(20 %)。

　　外周血片白细胞中≥0.10(10%)为肥大细胞。

　　亚型：非自血病性MCL同上，但PB肥太细胞<0.10(10%)。

　　1.3.5.“B”表现

　　BM活检肥大细胞浸润>0.30(30%)，局灶、密集和(或)血清总类胰蛋白酶>200ng/ml。

　　非肥大细胞系可有病态或增殖，但不符合WHO诊断造血系肿瘤的标准，血细胞计数正常或轻度异常。

　　肝大无肝功能受损，和(或)脾大，无脾功能亢进和(或)可扪及内脏淋巴结肿大(>2cm)。

　　1.3.6.“C”表现

　　骨髓衰竭表现为≥一系血细胞减少，中性粒细胞

　　肝大、肝功能受损、腹水和(或)门脉高压;

　　骨受累有大溶骨病变和(或)病理性骨折;

　　脾大、脾功能亢进;

　　胃肠道肥大细胞浸润有吸收不良、消瘦、低白蛋白血症。

　　2.鉴别诊断：SM应与特发性过敏症区别，后者表现为反复发作自限性晕厥，伴≥1种SM的MC脱粒表现如潮红、心动过速、腹痛、腹泻等，但无色素性荨麻疹，BM无MC聚集灶，无c-kit D816V突变可资鉴别。

系统性肥大细胞病【诊断】_相关文章

热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样 2024-11-28: 热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样详情

热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样 2024-11-28: 热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样详情

热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样 2024-11-28: 热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样详情

前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样 2024-11-28: 前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样详情

前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样 2024-11-28: 前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样详情

前十名：杭州哪个男科医院较正规“排名追踪”杭州治男科哪里好怎么样 2024-11-28: 前十名：杭州哪个男科医院较正规“排名追踪”杭州治男科哪里好怎么样详情

济南哪家医院看儿童语言发育迟缓好，儿童语言发育迟缓不干预会怎么样 2024-11-28: 儿童语言发育迟缓如果不进行干预，可能会带来一系列不良后果，这些后果不仅影响孩子的语言能力，还可能对...详情

济南哪个医院看小孩自闭症比较好，儿童自闭症自言自语需要干预吗 2024-11-28: 儿童自闭症自言自语是需要干预的。自闭症儿童的自言自语往往是一种问题行为，可能源于他们缺乏社会交往、...详情

济南哪个医院看自闭症看的好，家长如何引导儿童自闭症 2024-11-28: 家长在引导儿童自闭症方面扮演着至关重要的角色。以下是一些具体的建议，旨在帮助家长更好地理解和支持自...详情

济南儿童医院自闭症，活泼好动的孩子也会患上儿童自闭症吗 2024-11-28: 活泼好动的孩子确实也有可能患上儿童自闭症，但这两者之间并没有直接的因果关系。首先，自闭症是一种神...详情

济南儿童抽动症哪家医院好，儿童抽动症的各个阶段表现 2024-11-28: 儿童抽动症是一种慢性神经精神障碍疾病，其表现可能随着病情的发展而有所变化。以下是儿童抽动症各个阶段...详情

济南儿童抽动症医院，儿童抽动症常见的诱因有哪些 2024-11-28: 儿童抽动症常见的诱因多种多样，以下是一些主要的因素：一、遗传因素抽动症有一定的遗传性。当家族中...详情

系统性肥大细胞病相关文章

系统性肥大细胞病_同类疾病症状

淋巴结肿大头晕皮肤瘙痒

系统性肥大细胞病 （系统性肥大细胞病,肥大细胞）

系统性肥大细胞病（系统性肥大细胞病,肥大细胞）