系统性肥大细胞病检查报告单-系统性肥大细胞病检查什么项目-系统性肥大细胞病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

系统性肥大细胞病的诊断

预约挂号

广告X

　　1.WH0诊断标准：

　　1.1.系统性肥大细胞病的主要指标

　　1.1.1.BM和(或)其他皮肤外器官病理切片显示多灶性密集性肥大细胞浸润(≥15个肥大细胞)。

　　1.1.2.经类胰蛋白酶免疫组化或其他特异性染色证实为肥大细胞。

　　1.2.系统性肥大细胞病的次要指标

　　1.2.1.BM或其他皮肤外器官活检切片显示浸润中肥大细胞>0.25(25%)，肥大细胞为梭形或不典型形态、或BM涂片中肥大细胞>0.25(25%)为幼稚或不典型。

　　1.2.2.BM、血或其他皮肤外器官检出c-kit 816密码子的点突变。

　　1.2.3.BM、血或其他皮肤外器官中肥大细胞同时表达CDll7/CD2和(或)CD25。

　　1.2.4.血清总类胰蛋白酶持续>20ng/ml(不伴克隆性髓系病)。

　　凡具有1项主要指标和l项次要指标，或具有3项次要指标可诊断为SM。

　　1.3.系统性肥大细胞病的各亚型的诊断标准

　　1.3.1.惰性SM(ISM)

　　符合SM的诊断标准。

　　尤“B”或“C”表现(见后文)。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　肥大细胞负荷低，BM中肥大细胞<0.20(20%)，PB中

　　有2亚型：

　　BM肥大细胞增生症，有BM受累但无皮损;

　　冒烟型SM(SMM)是指ISM具有≥2项“B”表现但无“C”表现。

　　1.3.2.SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM-AHNMD)

　　符合SM的诊断标准。

　　有非肥大细胞系的克隆性恶性血液病，皆符合诊断各型血液病的WHO标准(MDS、CMPD、AMI、淋巴瘤或其他血液系统肿瘤)。

　　1.3.3.侵袭性SM(ASM)

　　符合SM诊断标准。

　　≥1项“C”表现。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　无肥大细胞白血病，BM肥大细胞<0.20(20%)。

　　亚型：淋巴结病性肥大细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多(进行性淋巴结肿大、肝、脾大，常无皮损，有外周血嗜酸性粒细胞增多和广泛BM受累)。

　　1.3.4.肥大细胞白血病(MCL)

　　符合SM诊断标准。

　　活检显示不典型幼稚肥大纲胞弥散性间质浸润。

　　BM涂片肥大细胞≥O.20(20 %)。

　　外周血片白细胞中≥0.10(10%)为肥大细胞。

　　亚型：非自血病性MCL同上，但PB肥太细胞<0.10(10%)。

　　1.3.5.“B”表现

　　BM活检肥大细胞浸润>0.30(30%)，局灶、密集和(或)血清总类胰蛋白酶>200ng/ml。

　　非肥大细胞系可有病态或增殖，但不符合WHO诊断造血系肿瘤的标准，血细胞计数正常或轻度异常。

　　肝大无肝功能受损，和(或)脾大，无脾功能亢进和(或)可扪及内脏淋巴结肿大(>2cm)。

　　1.3.6.“C”表现

　　骨髓衰竭表现为≥一系血细胞减少，中性粒细胞

　　肝大、肝功能受损、腹水和(或)门脉高压;

　　骨受累有大溶骨病变和(或)病理性骨折;

　　脾大、脾功能亢进;

　　胃肠道肥大细胞浸润有吸收不良、消瘦、低白蛋白血症。

　　2.鉴别诊断：SM应与特发性过敏症区别，后者表现为反复发作自限性晕厥，伴≥1种SM的MC脱粒表现如潮红、心动过速、腹痛、腹泻等，但无色素性荨麻疹，BM无MC聚集灶，无c-kit D816V突变可资鉴别。

系统性肥大细胞病【诊断】_相关文章

西宁有什么治疗狐臭的医院“本周焦点”西宁哪里能去除狐臭？ 2025-08-20: 西宁有什么治疗狐臭的医院“本周焦点”西宁哪里能去除狐臭？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

西宁白癜风在哪家医院治疗“聚焦热点”西宁哪里看白癜风的医院好？ 2025-08-20: 西宁白癜风在哪家医院治疗“聚焦热点”西宁哪里看白癜风的医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情

广州治疗脱发所需的费用是多少-广州哪家医院治疗脱发好 2025-08-19: 脱发一般指的是病理性脱发，头发异常或过度的脱落，导致头发油腻，如同擦油一样，亦有焦枯发蓬，缺乏光泽...详情

火热发布：杭州男科医院排名 “动态更新” 杭州治疗前列腺炎好的医院 2025-08-19: 火热发布：杭州男科医院排名 “动态更新” 杭州治疗前列腺炎好的医院详情

排名靠前：杭州比较好的男科医院 “排名总榜” 杭州男科医院哪个好一些？ 2025-08-19: 排名靠前：杭州比较好的男科医院 “排名总榜” 杭州男科医院哪个好一些？详情

专题速报：杭州专治男科医院 “前十排名” 杭州治疗包皮过长的男科医院 2025-08-19: 专题速报：杭州专治男科医院 “前十排名” 杭州治疗包皮过长的男科医院详情

前十公开：杭州包皮手术哪家割的好 “男科专治” 包皮过长导致早泄怎么办？ 2025-08-19: 前十公开：杭州包皮手术哪家割的好 “男科专治” 包皮过长导致早泄怎么办？详情

专科推荐：杭州治疗男科口碑医院 “男科正规” 杭州龟头炎男科正规 2025-08-19: 专科推荐：杭州治疗男科口碑医院 “男科正规” 杭州龟头炎男科正规详情

专科推荐：杭州治疗男科口碑医院 “男科正规” 杭州龟头炎男科正规 2025-08-19: 专科推荐：杭州治疗男科口碑医院 “男科正规” 杭州龟头炎男科正规详情

官方宣布：杭州阳痿医院哪家好 “排行宣布” 杭州专业阳痿医院 2025-08-19: 官方宣布：杭州阳痿医院哪家好 “排行宣布” 杭州专业阳痿医院详情

男科关注：杭州早泄医院排名 “名单发布” 杭州治疗早泄好的医院 2025-08-19: 男科关注：杭州早泄医院排名 “名单发布” 杭州治疗早泄好的医院详情

总榜公布：杭州哪里治疗前列腺炎好排名 “榜单刷新” 杭州阿波罗男科医院怎么样？ 2025-08-19: 总榜公布：杭州哪里治疗前列腺炎好排名 “榜单刷新” 杭州阿波罗男科医院怎么样？详情

系统性肥大细胞病相关文章

系统性肥大细胞病 （系统性肥大细胞病,肥大细胞）

系统性肥大细胞病（系统性肥大细胞病,肥大细胞）