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系统性肥大细胞病的诊断

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　　1.WH0诊断标准：

　　1.1.系统性肥大细胞病的主要指标

　　1.1.1.BM和(或)其他皮肤外器官病理切片显示多灶性密集性肥大细胞浸润(≥15个肥大细胞)。

　　1.1.2.经类胰蛋白酶免疫组化或其他特异性染色证实为肥大细胞。

　　1.2.系统性肥大细胞病的次要指标

　　1.2.1.BM或其他皮肤外器官活检切片显示浸润中肥大细胞>0.25(25%)，肥大细胞为梭形或不典型形态、或BM涂片中肥大细胞>0.25(25%)为幼稚或不典型。

　　1.2.2.BM、血或其他皮肤外器官检出c-kit 816密码子的点突变。

　　1.2.3.BM、血或其他皮肤外器官中肥大细胞同时表达CDll7/CD2和(或)CD25。

　　1.2.4.血清总类胰蛋白酶持续>20ng/ml(不伴克隆性髓系病)。

　　凡具有1项主要指标和l项次要指标，或具有3项次要指标可诊断为SM。

　　1.3.系统性肥大细胞病的各亚型的诊断标准

　　1.3.1.惰性SM(ISM)

　　符合SM的诊断标准。

　　尤“B”或“C”表现(见后文)。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　肥大细胞负荷低，BM中肥大细胞<0.20(20%)，PB中

　　有2亚型：

　　BM肥大细胞增生症，有BM受累但无皮损;

　　冒烟型SM(SMM)是指ISM具有≥2项“B”表现但无“C”表现。

　　1.3.2.SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM-AHNMD)

　　符合SM的诊断标准。

　　有非肥大细胞系的克隆性恶性血液病，皆符合诊断各型血液病的WHO标准(MDS、CMPD、AMI、淋巴瘤或其他血液系统肿瘤)。

　　1.3.3.侵袭性SM(ASM)

　　符合SM诊断标准。

　　≥1项“C”表现。

　　无伴随克隆性造血系统恶性病。

　　无肥大细胞白血病，BM肥大细胞<0.20(20%)。

　　亚型：淋巴结病性肥大细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多(进行性淋巴结肿大、肝、脾大，常无皮损，有外周血嗜酸性粒细胞增多和广泛BM受累)。

　　1.3.4.肥大细胞白血病(MCL)

　　符合SM诊断标准。

　　活检显示不典型幼稚肥大纲胞弥散性间质浸润。

　　BM涂片肥大细胞≥O.20(20 %)。

　　外周血片白细胞中≥0.10(10%)为肥大细胞。

　　亚型：非自血病性MCL同上，但PB肥太细胞<0.10(10%)。

　　1.3.5.“B”表现

　　BM活检肥大细胞浸润>0.30(30%)，局灶、密集和(或)血清总类胰蛋白酶>200ng/ml。

　　非肥大细胞系可有病态或增殖，但不符合WHO诊断造血系肿瘤的标准，血细胞计数正常或轻度异常。

　　肝大无肝功能受损，和(或)脾大，无脾功能亢进和(或)可扪及内脏淋巴结肿大(>2cm)。

　　1.3.6.“C”表现

　　骨髓衰竭表现为≥一系血细胞减少，中性粒细胞

　　肝大、肝功能受损、腹水和(或)门脉高压;

　　骨受累有大溶骨病变和(或)病理性骨折;

　　脾大、脾功能亢进;

　　胃肠道肥大细胞浸润有吸收不良、消瘦、低白蛋白血症。

　　2.鉴别诊断：SM应与特发性过敏症区别，后者表现为反复发作自限性晕厥，伴≥1种SM的MC脱粒表现如潮红、心动过速、腹痛、腹泻等，但无色素性荨麻疹，BM无MC聚集灶，无c-kit D816V突变可资鉴别。

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