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系统性肥大细胞病 (系统性肥大细胞病,肥大细胞)

系统性肥大细胞病的保健

  系统性肥大细胞病的注意事项

  1.患者应慎用阿司匹林,因其可以促进肥大细胞释放介质。

  2.介质释放综合征为首发表现者易误诊。

  3.热、冷、运动、情绪波动、乙醇、非类固醇消炎药、抗胆碱能药物、青霉素、造影剂可诱发介质释放。

  4.SM可向AML转化,向MCL转化者少。

  5.SM-AHNMD为SM与克隆性非MC系血液病同时出现或在SM后发生。AHNMD多为髓系肿瘤以CMML为多,少数可为淋系。BM有多灶性MC/淋巴细胞混合浸润,应作免疫表型及分子学检查,如淋系有CD5+、CD20+、CD23+、IgH重排,可能为SM-CLL,淋系增殖病也可是MM。

  6.c-kit信号下游除了P13K/Akt/mTOR外还有P13K/NFκB通路,为此,可用蛋白酶体抑制药硼替佐米。

  7.皮质激素可减少MC负荷和介质相关症状(潮红、头痛、瘙痒、腹部不适等),综合治疗中常用。

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