系统性肥大细胞病的治疗
1.用H1和H2受体阻断药:
缓解肥大细胞引起的介质相关性症状。
2.IFN-α2b:
500万U,3/周.共计3个月,可以与泼尼松、环孢素A合用。
3.联合化疗:
4.有c-kit突变者:
如为V560G或F522C突变,或野生型c-kit或SM有PDGFRA或PDGFRB重排者可用伊马替尼100mg/d,D816V突变者伊马替尼无效,但雷帕霉素对之有选择性抑制作用,第1天6mg,第2天起2mg/d连用28d。雷帕霉素对野生型c—kit和V560G等突变无效。c-kit信号下游主要为P13K/Akt/mTOR,而雷帕霉素抑制mTOR,即使无D816V突变,仍可用雷帕霉素或其同类物。
5.造血干细胞移植:
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