先天性红细胞生成异常性贫血的症状_先天性红细胞生成异常性贫血的症状是什么

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先天性红细胞生成异常性贫血的症状

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　　1.共同的特征为：

　　1.1.高非结合胆红素血症，间歇性或持续性黄疽。

　　1.2.胆石症。

　　1.3.不等程度贫血，网织红细胞正常。

　　1.4.多次输血或由无效红系生成及胃肠道吸收铁增加引致继发性血色病。

　　1.5.白细胞和血小板数正常，亦可减低。

　　1.6.骨髓象红系增生，铁粒幼细胞增高，但无环状铁粒幼细胞。

　　2.各型表现：

　　2.1.CDA I型

　　2.1.1.手指异常和指甲缺如，手指短缺，第4掌骨多，颅骨双层板增宽，皮肤棕色素沉着、鸽子胸、椎体扁平、睑下垂、耳聋、室间隔缺损、肾畸形，无智力障碍。

　　2.1.2.脾大。

　　2.2.CDAⅡ型

　　2.2.1.亦称酸化血清试验阳性遗传性多核幼红细胞病。

　　2.2.2.肝、脾大。

　　2.3.CDAⅢ型

　　器官肿大极轻或无。

　　2.4.变异型

　　2.4.1.CDAⅣ型

　　出生后发生输血依赖性重度贫血，有的中度贫血，不依赖输血者为CDAⅣb变异型。

　　脾大。

　　2.4.2.CDAV型

　　脾大。

　　2.4.3.CDAⅥ型

　　轻度黄疽。

　　2.4.4.CDAⅦ型

　　严重输血依赖性贫血。

　　2.4.5.CDA切脾后明显幼红细胞血症

　　高胆红素血症。

　　中度低色素或正色素性贫血。

　　2.4.6.CDA伴血小板减少

　　轻度地中海贫血，伴血小板减少。

　　2.4.7.还有难治性贫血

　　不能归入上述各类CDA中的其他CDA，特别要与MDS鉴别。

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