先天性红细胞生成异常性贫血的治疗方法_先天性红细胞生成异常性贫血怎么办可以治好吗_先天性红细胞生成异常性贫血用药

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先天性红细胞生成异常性贫血的治疗

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　　治疗

　　1.纠治贫血唯一方法：

　　为输浓缩红细胞。Epo对CDA Ⅰ型无效，红系增生明显应加叶酸。

　　2.切脾，尤以CDAⅡ为好：

　　但需洼童切脾后发生严重感染。切脾均有血小板增高，可致静脉血栓。

　　3.α-2a干扰素：

　　3Mu，1周2～3次。或pegα干扰素50μg/周。4周可提升Hb，减轻铁负荷。对CDAⅡ/Ⅳ型疗效差。

　　4.铁过载应驱铁：

　　每4～6周静脉放血 200～300ml，可使铁蛋白和转铁蛋白饱和度正常。

　　5.异基因造血干细胞移植：

　　6.合并胆结石的需做胆囊切除：

　　禁忌服铁剂，应用维生素B12、B4和叶酸无效。

　　7.Ⅲ型可试用维生素E：

　　使红细胞寿命延长，血清胆红素下降，多数病人不需输血可维持健康水平。

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