先天性角化异常的症状_先天性角化异常的症状是什么

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先天性角化异常的症状

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　　1.先天性角化异常的临床表现：

　　1.1.三联征：随年龄增长而明显。

　　1.1.1.上身网状色素沉着：面、颈、胸、臂色素沉着，随年龄增长可扩展及全身，可有毛细血管扩张。

　　1.1.2.黏膜白斑：多在口腔，亦可在结膜，生殖泌尿系黏膜。

　　1.1.3.指甲营养不良，易脱落。

　　1.2.掌趾角化过度增厚，手足多汗、多泪、结膜炎、龋齿脱落、白内障、视神经萎缩，骨质疏松，无菌性坏死，泌尿生殖系畸形，食管狭窄，肝大硬化。

　　1.3.血小板或血小板和Hb先减少，最终全血细胞减少。骨髓衰竭80%发生在30岁前。

　　1.4.大细胞性贫血。

　　1.5.骨髓象早期可增生，随病程进展而为AA。

　　2.并发症：

　　可并发MDS、AML和实体瘤。

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