先天性纤维蛋白原缺乏症是怎样传播的_如何预防先天性纤维蛋白原缺乏症-预防先天性纤维蛋白原缺乏症的措施

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先天性纤维蛋白原缺乏症的传染

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　　先天性纤维蛋白原缺乏症不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。先天性纤维蛋白原缺乏症是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　呈常染色体隐性遗传，约50%发生于近亲婚配的家系。血浆纤维蛋白原主要由肝实质细胞合成和分泌。纤维蛋白原Ad、BbY三条多肽链分别由三个独立的基因FGA、FGB、FGG编码，集中在4q28～4q31约50kb的区域内。遗传性纤维蛋白原缺乏症的发病机制即纤维蛋白原基因缺陷，引起纤维蛋白原缺乏的突变皆为纯合突变或复合杂合突变。本病的发生主要是由于肝合成纤维蛋白原的功能存在先天性缺陷，无或低纤维蛋白原血症者纤维蛋白原的合成不足或完全缺如，而纤维蛋白原的代谢过程正常;另外，合成的纤维蛋白原在肝细胞中过多积聚也可导致无或低纤维蛋白原血症。部分低纤维蛋白原血症可伴有异常纤维蛋白原血症。

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