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先天性纤维蛋白原缺乏症 (先天性纤维蛋白原缺乏症,纤维蛋白原缺乏)

先天性纤维蛋白原缺乏症的症状

  1.纯合子型:

  血浆中Fg缺如。临床表现为终生出血倾向,典型患者生后即有脐部出血不止,可自发性或轻微外伤后出血,表现为鼻出血、腔黏膜出血、皮下出血、血肿、消化道出血、颅内出血、关节腔出血等。约有20%的患者有关节腔出血,但关节因积血而畸变的极少见。部分女性患儿成年后月经过多,自发性流产率较高。颅内出血是致死的主要原因。然而在患者的成年期,出血的严重程度和发作频率有随年龄增长而缓解的倾向。

  2.杂合子型:

  血浆中纤维蛋白原含量明显减少

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