先天性血小板功能缺陷的治疗方法_先天性血小板功能缺陷怎么办可以治好吗_先天性血小板功能缺陷用药

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先天性血小板功能缺陷的治疗

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　　1.先天性血小板功能缺陷的治疗概要：

　　先天性血小板功能缺陷适当的措施及对症治疗可减少或减轻出血症状，维持患者的日常生活。产前诊断及避免近亲结婚，避免使用干扰正常止血功能的药物。止血治疗，输注血小板。使用重组Ⅶa。长期慢性失血患者应补充铁剂、叶酸。

　　2.先天性血小板功能缺陷的详细治疗：

　　治疗

　　先天性血小板功能缺陷是难以治愈的出血性疾病，适当的措施及对症治疗可减少或减轻出血症状，维持患者的日常生活。以血小板无力症为例，随着年龄的增长，出血症状减轻，预后较好。

　　2.1.遗传咨询

　　产前诊断及避免近亲结婚，可有效降低患病率，减少携带者。

　　2.2.避免使用干扰正常止血功能的药物

　　避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药等干扰正常止血功能的药物。加强口腔卫生护理，减轻牙龈出血，减少拔牙几率。

　　2.3.止血治疗

　　止血治疗包括：

　　2.3.1.局部压迫止血，牙龈出血可局部使用明胶海绵或凝血酶;

　　2.3.2.抗纤溶剂，如氨甲环酸，对牙龈出血或拔牙后出血可能有效;

　　2.3.3.对月经过多者使用口服避孕药，有助于控制出血;

　　2.3.4.去氨加压素，静脉或皮下注射去氨加压素0.3～0.4μg/kg可以使60%一70%的储存池病患者的出血时间缩短，甚至恢复正常。但是对于BSS及CT者常无效。

　　2.4.输注血小板

　　对大多数严重出血患者是有效的措施。最好输注ABO血型HLA及血小板配型一致的去白细胞的单一供者的浓缩血小板以减少同种免疫反应。

　　2.5.使用重组Ⅶa

　　使用重组Ⅶa对包括血小板无力症在内的遗传性出血性疾病进行治疗。在3例血小板无力症中，有2例获得满意效果;但另外1例用药后发生血栓形成。重组Ⅶa进行治疗较为昂贵。

　　2.6.长期慢性失血患者应补充铁剂、叶酸

　　有报道，GT患者通过骨髓移植得以治愈，但其临床应用受到供体选择、排斥反应及移植相关并发症等风险所限制。

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