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血红蛋白E病（血红蛋白E病,血红蛋白）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

血红蛋白E病的症状

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　　血红蛋白E病的临床表现：

　　无贫血或轻度小细胞低色素性贫血，可有轻度脾大。外周血涂片可呈轻度小细胞增多，轻度大小不等，中央浅染、异形和靶形。红细胞渗透脆性降低，Hb电泳为A+E，Hb电泳在pH8.6时HbE与A2泳动位置相同，但pH6.5时可与HbA2分开，在HbS之后。HbE含量为30%～45%，若复合α-海洋性贫血或<10岁小儿，HbE含量可低至14%～26%。血红蛋白E病纯合子状态：与β-地贫血中间型的临床表现相似，中度溶血性贫血、黄疸和肝脾大。RBC呈小细胞低色素性，异彩，靶形红细胞25%～75%.网织红细胞增多或正常，HbE含量达72%～92%以上。HbE/β-地中海贫血：双亲分别为HbE特征或β-地中海贫血特征，临床表现与重型或中间型β-地中海贫血相似，靶形细胞10%～40%，HbE含量约30%～70%，HbF为30%～70%，仅小量HbA或缺如。

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