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遗传性纯红细胞再生障碍的保健

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　　遗传性纯红细胞再生障碍的注意事项

　　1.泼尼松治疗1～4周：

　　网织红细胞反应上升，随之Hb上升至≥90g/L，可渐减量至最小维持量;

　　2.泼尼松[2mg/(kg·d)]治疗无效或维持量>o.5mg/(kg·d)：

　　应停泼尼松换药。

　　3.多次输血：

　　可致血色病和继发性脾功能亢进。定期输血≥1年或血清铣蛋白进行性升高，应用铁螫合剂，去铁胺50mg/(kg·d)。

　　4.DBS血清EPO增高，对外源EPO无明显反应：

　　5.用IL-3.21d无效可：

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