遗传性因子Ⅺ缺乏症检查报告单-遗传性因子Ⅺ缺乏症检查什么项目-遗传性因子Ⅺ缺乏症检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.自幼有出血倾向，多有家族史，符合常染色体隐性遗传规律。

　　1.2.出血部位以皮肤、黏膜为主，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、血尿等。

　　1.3.APTT延长，PT、BT和血小板计数正常。

　　1.4.FⅪ：C<70%。出血倾向与FⅪ：C不呈正相关。如FⅪ：C不到20%的FⅪ缺乏的纯合子患者即使在手术时也可以没有异常出血，而一些FⅪ：C在50%～70%的杂合子患者，却可以经常有出血症状。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.HA、HB和血管性血友病;

　　2.2.狼疮抗凝物质：虽也表现为APTT延长，PT可正常，但与FⅪ缺乏不同的是，其APTT不能为正常血浆所纠正;

　　2.3.获得性FⅪ缺乏;多发生于自身免疫性疾病(如SLE)，无遗传性家族史，其APTT不能被正常血浆纠正。

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