遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗方法_遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么办可以治好吗_遗传性因子Ⅺ缺乏症用药

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遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗

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　　治疗

　　1.以替代治疗为主：

　　即补充缺失的FⅪ。主要制剂有：新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清。国外已有浓缩FⅪ制剂。应用剂量计算：给予血浆5～20ml/kg，可以使FⅪ水平提高至25%～50%。由于FⅪ的半衰期为40～48h，因此在临床替代治疗时，隔日输注一次即能维持血浆水平。严重的FⅪ缺乏患者在反复输注血浆后可产生FⅪ同种抗体，发生输注血浆不能很好控制的严重出血，这时应用凝血酶原复合物可能有效。

　　2.抗纤溶药物：

　　应用抗纤溶药物(如氨甲环酸、EACA)，特别在拔牙后应用，可减少血浆输注的需要。

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