遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(SPCA缺乏综合征)是由于位于13q34-qter的FⅦ基因功能缺陷影响外源性凝血途径的起始阶段，从而导致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。凝血因子Ⅶ(FⅦ)，曾称稳定因子或血清凝血酶原转化加速素(SPCA)。于1951年首次报道。本病罕见，发病率估计为1/50万。
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