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重链病 (重链病)

重链病的症状

  重链病的临床表现

  一、d-HCD

  为HCD中最常见的一种。其病变部位及临床表现主要在肠道,故又名免疫增生性小肠炎或Soligmann病,有以下特点:

  l.d-HCD重链病患者为多中青年。

  2.d-HCD重链病主要症状是肠道吸收不良,慢性腹泻、腹痛及进行性消耗。后期可出现肠梗阻、肠穿孔。

  3.浅表淋巴结及肝、脾肿大少见,可触及腹部肿大淋巴结。

  4.部分患者可有杵状指、牙龈溃疡、皮肤红斑、呼吸道病变。

  5.发热少见。

  6.症状可自发加重与缓解,晚期可发展为淋巴瘤。

  7.小肠黏膜、肠系膜及腹膜后淋巴结有淋巴细胞和浆细胞浸润。

  二、γ-HCD

  也称Franklin病,约1/4伴发自身免疫性疾病,有以下特点:

  1.发热、乏力、不适。

  2.淋巴结、肝、脾大。肝肿大较少。

  3.腭部水肿及红斑有特征性,水肿严重可致呼吸困难。

  4.一般无溶骨病变。

  5.晚期可发展为浆细胞白血病。

  三、μ-HCD

  少见,μ-HCD重链病患者多为中、老年人,有以下特点:

  1.几乎都伴发B淋巴增殖性疾病。

  2.多有肝、脾大,而无淋巴结肿大。

  3.50%有蛋白尿。

  4.20%可有溶骨病变。

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