重链病的临床表现
一、d-HCD
为HCD中最常见的一种。其病变部位及临床表现主要在肠道,故又名免疫增生性小肠炎或Soligmann病,有以下特点:
l.d-HCD重链病患者为多中青年。
2.d-HCD重链病主要症状是肠道吸收不良,慢性腹泻、腹痛及进行性消耗。后期可出现肠梗阻、肠穿孔。
3.浅表淋巴结及肝、脾肿大少见,可触及腹部肿大淋巴结。
4.部分患者可有杵状指、牙龈溃疡、皮肤红斑、呼吸道病变。
5.发热少见。
6.症状可自发加重与缓解,晚期可发展为淋巴瘤。
7.小肠黏膜、肠系膜及腹膜后淋巴结有淋巴细胞和浆细胞浸润。
二、γ-HCD
也称Franklin病,约1/4伴发自身免疫性疾病,有以下特点:
1.发热、乏力、不适。
2.淋巴结、肝、脾大。肝肿大较少。
3.腭部水肿及红斑有特征性,水肿严重可致呼吸困难。
4.一般无溶骨病变。
5.晚期可发展为浆细胞白血病。
三、μ-HCD
少见,μ-HCD重链病患者多为中、老年人,有以下特点:
1.几乎都伴发B淋巴增殖性疾病。
2.多有肝、脾大,而无淋巴结肿大。
3.50%有蛋白尿。
4.20%可有溶骨病变。
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