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韦格纳肉芽肿的病因

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韦格纳肉芽肿病因概要

韦格纳肉芽肿一般是一种系统性自身免疫性血管炎，有体液免疫异常和细胞免疫异常参与，它可能是由于遗传或病毒等的感染引起的。有不同程度的局灶性和节段性肾小球肾炎，及小静脉的纤维蛋白沉积等现象。

韦格纳肉芽肿病因详细解析

　　【病因机制】

　　未明。可能因素有：

　　1.遗传指HLA的不同显型。有HLA-DR1、-DQw7、-B50和-B55，为易感亚型。

　　2.感染多为病毒感染和细菌感染。相关病毒有EB病毒、巨细胞病毒;相关细菌为金黄色葡萄球菌。但病变部位未发现病原体。

　　发病机制：

　　一般认为WG是一种系统性自身免疫性血管炎，有体液免疫异常和细胞免疫异常参与。

　　1.体液免疫异常(1)ANCA:ANCA有多种亚型，主要分为胞浆型(c-AN-CA)和核周型(p-ANCA)，相应靶抗原分别为蛋白酶3(pro-teinase-3 ,PR3)和髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)。其中，抗PR3抗体可能参与了WG的发病。当肿瘤坏死因子-α(TNF-α)作用于中性粒细胞，后者胞内的PR3和MPO转移至细胞表面附近;又有ANCA与靶抗原的结合，则引起中性粒细胞脱颗粒，释放出活性物质，引起组织坏死。由于病变部位主要在微小动静脉及毛细血管周围，故病理表现为血管壁的炎症。

　　(2)抗内皮细胞抗体(anti-epithelial cell antibody, AECA)：在WG的发病中也起一定的作用。

　　2.细胞免疫异常 T淋巴细胞参与WG发病。主要表现为T细胞的多克隆活化，CD28表达增加。

　　病理：

　　1.肾活检显示不同程度的局灶性和节段性肾小球肾炎，偶有坏死性血管炎。

　　2.免疫荧光检查显示有散在的补体、IgG沉积。

　　3.肺和皮肤活检显示血管周围炎性渗出和小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白沉积。

　　流行病学：

　　男性略多于女性。年龄范围在5~91岁，多发于40~50岁，平均年龄41岁。

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