韦格纳肉芽肿的症状_韦格纳肉芽肿的症状是什么

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韦格纳肉芽肿的症状

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　　临床表现

　　WG的临床表现多种多样，可累及多个系统，发病可急可缓。典型表现是上、下呼吸道、肾脏病变三联征。(如无特别说明，以下百分率均为中国人患者发生率)。早期病例C-ANCA阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。

　　1.一般症状：

　　发热最常见，发生率59%~95%。并且26%以此为首发表现(证据级别4级)。还可有乏力、食欲下降、体重减轻等。有时发热是由病变部位合并感染所致。

　　2.三联征：

　　2.1.上呼吸道：为该病症状最多见者。发生率为32%~96%，48%~72%为首发表现。其中，鼻塞77%~100%，脓涕46%~100%，鼻衄23%~77%，嗅觉丧失15%～25%，体检有鼻窦区压痛，鼻镜检查可见鼻腔内充满大量坏死组织，鼻黏膜溃疡或结痂;50%有鼻甲肥大，75%有中下鼻甲破损，10%~36%有鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。17%因声门下狭窄引起声音嘶哑或吸气性呼吸困难。(证据级别4级)。如其他表现不突出，临床上极易误诊或漏诊。

　　2.2.下呼吸道：为该病症状较多者。发生率为75%~89%。17%~48%为首发症状。患者36%~85%有咳嗽、咳痰，24%～77%有咯血，15%～46%有胸痛，89%可累及胸膜致胸膜炎，14%～62%有呼吸困难。体征可有病变部位叩诊浊音、呼吸音减低及湿哕音。总体上，肺部病变有“三多”，即多发性、多形性和多变性的特点(证据级别4级)。若无该病意识，易误诊为结核或肿瘤。

　　2.3.肾脏：肾脏损害为本病的严重表现，临床表现为不同程度的蛋白尿及血尿、水肿，晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。部分患者可出现尿道梗阻、肾周血肿等，少数有急进性肾炎表现。

　　3.其他脏器受累：

　　3.1.眼：约11%为首发表现。患者22%~73%受累。有结膜、巩膜炎约45%~67%;眶内病变约15%，失明或眼球突出约18%，还可表现为视神经及眼肌损伤、角膜溃疡、视网膜血管炎等。(证据级别4级)

　　3.2.耳：12%~57%受累。其中，约14%以此为首发症状。表现为中耳炎、听力下降、耳廓根部肿物及声门下狭窄。(证据级别4级)

　　3.3.皮肤黏膜：41%~56%皮肤受累，以紫癜最常见，多见于下肢。其中，皮肤紫癜约55%，淤斑约32%，口腔溃疡约32%，红斑结节约41%。(证据级别4级)

　　3.4.神经系统：10%～48%患者有神经受累，多表现为多发性单神经炎。其中多发性单神经病9%，远端对称性感觉神经病3%;约14%有头痛、晕厥表现。脑神经损害占10%～21%，其中多对脑神经损害9%;脊神经损害12%;10%患者有脑血管炎而致中枢神经损害。6%癫痫性发作，3%轻偏瘫。6%头颅MRI和DSA显示病变浸润颅底组织;10%~12%均累及颈内动脉，DSA证实颈内动脉颅内段狭窄。其中3%累及垂体，并伴有脑梗死;3%证实伴有静脉窦血栓形成。(证据级别4级)

　　3.5.关节肌肉：约30%患者起病时有关节病变，国人关节痛、关节炎约32~67%(证据级别4级)

　　3.6.心脏：可有心肌炎、心包炎。中国人20%~33%出现心律失常或心包积液。心律失常多为室性期前收缩。(证据级别4级)

　　3.7.其他：30%有消化系统受累，症状有腹痛、腹胀、恶心呕吐;个别可见腮腺肿大、前列腺结节、垂体后叶受损、甲状腺功能亢进。(证据级别4级)

　　事实上，许多症状的出现是与血管炎有密切的关系。一个针对180位WG患者的名为WeCLOT的随机双盲试验证实，WG患者的静脉血栓事件发生率(VTEs)升高。(证据级别1级)

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