临床表现
WG的临床表现多种多样,可累及多个系统,发病可急可缓。典型表现是上、下呼吸道、肾脏病变三联征。(如无特别说明,以下百分率均为中国人患者发生率)。早期病例C-ANCA阳性率为50%,三联征活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
1.一般症状:
发热最常见,发生率59%~95%。并且26%以此为首发表现(证据级别4级)。还可有乏力、食欲下降、体重减轻等。有时发热是由病变部位合并感染所致。
2.三联征:
2.1.上呼吸道:为该病症状最多见者。发生率为32%~96%,48%~72%为首发表现。其中,鼻塞77%~100%,脓涕46%~100%,鼻衄23%~77%,嗅觉丧失15%~25%,体检有鼻窦区压痛,鼻镜检查可见鼻腔内充满大量坏死组织,鼻黏膜溃疡或结痂;50%有鼻甲肥大,75%有中下鼻甲破损,10%~36%有鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。17%因声门下狭窄引起声音嘶哑或吸气性呼吸困难。(证据级别4级)。如其他表现不突出,临床上极易误诊或漏诊。
2.2.下呼吸道:为该病症状较多者。发生率为75%~89%。17%~48%为首发症状。患者36%~85%有咳嗽、咳痰,24%~77%有咯血,15%~46%有胸痛,89%可累及胸膜致胸膜炎,14%~62%有呼吸困难。体征可有病变部位叩诊浊音、呼吸音减低及湿哕音。总体上,肺部病变有“三多”,即多发性、多形性和多变性的特点(证据级别4级)。若无该病意识,易误诊为结核或肿瘤。
2.3.肾脏:肾脏损害为本病的严重表现,临床表现为不同程度的蛋白尿及血尿、水肿,晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。部分患者可出现尿道梗阻、肾周血肿等,少数有急进性肾炎表现。
3.其他脏器受累:
3.1.眼:约11%为首发表现。患者22%~73%受累。有结膜、巩膜炎约45%~67%;眶内病变约15%,失明或眼球突出约18%,还可表现为视神经及眼肌损伤、角膜溃疡、视网膜血管炎等。(证据级别4级)
3.2.耳:12%~57%受累。其中,约14%以此为首发症状。表现为中耳炎、听力下降、耳廓根部肿物及声门下狭窄。(证据级别4级)
3.3.皮肤黏膜:41%~56%皮肤受累,以紫癜最常见,多见于下肢。其中,皮肤紫癜约55%,淤斑约32%,口腔溃疡约32%,红斑结节约41%。(证据级别4级)
3.4.神经系统:10%~48%患者有神经受累,多表现为多发性单神经炎。其中多发性单神经病9%,远端对称性感觉神经病3%;约14%有头痛、晕厥表现。脑神经损害占10%~21%,其中多对脑神经损害9%;脊神经损害12%;10%患者有脑血管炎而致中枢神经损害。6%癫痫性发作,3%轻偏瘫。6%头颅MRI和DSA显示病变浸润颅底组织;10%~12%均累及颈内动脉,DSA证实颈内动脉颅内段狭窄。其中3%累及垂体,并伴有脑梗死;3%证实伴有静脉窦血栓形成。(证据级别4级)
3.5.关节肌肉:约30%患者起病时有关节病变,国人关节痛、关节炎约32~67%(证据级别4级)
3.6.心脏:可有心肌炎、心包炎。中国人20%~33%出现心律失常或心包积液。心律失常多为室性期前收缩。(证据级别4级)
3.7.其他:30%有消化系统受累,症状有腹痛、腹胀、恶心呕吐;个别可见腮腺肿大、前列腺结节、垂体后叶受损、甲状腺功能亢进。(证据级别4级)
事实上,许多症状的出现是与血管炎有密切的关系。一个针对180位WG患者的名为WeCLOT的随机双盲试验证实,WG患者的静脉血栓事件发生率(VTEs)升高。(证据级别1级)
常州治疗前列腺哪家医院好-常州前列腺医院
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪家医院看的好-肝功能正常需不需要抗病毒
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪家医院好-病毒性肝炎通过什么途径传染
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪家医院-病毒性肝炎的护理患者必看
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪家好-乙型肝炎病毒表面抗体阳性是什么意思
2024-03-14常州治疗阳痿哪家医院好-常州阳痿医院
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪个治疗好一点-乙肝病毒传播途径有哪些?
2024-03-14专题速览!郑州肝病哪个医院看好-乙肝的症状有哪些?
2024-03-14西安癫痫医院信誉(详细排名) 轻度癫痫有哪些症状?
2024-03-14常州治包皮手术医院哪家好-常州割包皮医院排名
2024-03-14我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司