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韦格纳肉芽肿的治疗

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　　1.韦格纳肉芽肿的治疗概要：

　　韦格纳肉芽肿诱导缓解期、维持缓解期、控制复发期。糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。对高度活动和危重患者可以短期迅速缓解症状。需与药物治疗并用。对有鼻骨塌陷、严重鼻窦炎、声门狭窄或支气管狭窄患者可以手术治疗等其他治疗方法。

　　2.韦格纳肉芽肿的详细治疗：

　　2.1.治疗原则未经治疗的患者，病情迅速恶化并可引起死亡，因此在明确诊断后应立即开始治疗。

　　2.2.治疗分期诱导缓解期、维持缓解期、控制复发期。

　　2.3.治疗方案环磷酰胺联合糖皮质激素，尤其肾、肺受累严重者。

　　2.4.治疗药物

　　2.4.1.糖皮质激素：

　　普通活动期患者：泼尼松1.0~1.5mg/(kg·d)，用4~6周，缓解后减量，小剂量维持;

　　病情严重者(中枢神经系统血管炎、肺泡出血及进行性肾功能衰竭)：冲击治疗，甲基泼尼松龙1.0g/d×3d，第4天起口服泼尼松1.0~1.5mg/(kg·d)。

　　2.4.2.免疫抑制剂：

　　环磷酰胺(CYC)：为本病的基本药物。活动期患者予口服1~3mg/(kg·d)。病情平稳者口服1mg/(kg·d)。严重者予冲击治疗，1.0g，每3~4周一次，同时口服100mg/d。荟萃分析显示冲击治疗比持续用药相对毒性低，二者疗效相当，但前者可能有较高复发率。(证据级别1级)

　　硫唑嘌呤：用于替代CYC或与CYC同用。一般口服2～2.5mg/(kg·d)，总量≤200mg/d。

　　甲氨蝶呤(MTX)：用于替代CYC或与CYC同用。常规10~25mg，每周一次。一个针对17名WG患者的随机双盲试验显示，低剂量的MTX(每周0.3mg/kg)加小剂量激素(1.75mg/d)的方案，可使60%WG患者获得缓解而无明显的不良反应。(证据级别2级)

　　环孢素：3~5mg7(kg·d)。

　　霉酚酸酯：初始1.5g/d，用3个月;1.0g/d维持，用6~9个月。

　　丙种球蛋白(IVIG)：与激素或其他免疫抑制剂合用，用于合并感染或病情严重者。300~400mg/(kg·d)，连用5~7天。另有针对17名WG患者的随机双盲试验显示，对于活动性WG患者，在标准治疗之后，IVIG单疗程应用可以成为替代治疗方案。其作用可维持3个月。(证据级别2级)

　　2.4.3.其他治疗：

　　生物制剂：主要为TNF-α拮抗剂。如Infliximab(商品名Remicade)和Etanercept(商品名Enbrel)，可用于常规治疗无效的患者。但是，一个针对180名WG患者的名为WGET的随机双盲试验表明，Etanercept对WG患者维持缓解无效。(证据级别l级)

　　血浆置换：对高度活动和危重患者可以短期迅速缓解症状。需与药物治疗并用。

　　复方新诺明(磺胺甲基异嗯唑400mg+甲氧苄胺嘧啶80mg)：用于病变局限者，2~6片/天。随机双盲试验显示，4片/d对病情稳定的WG患者可预防复发。(证据级别2级)

　　放射治疗：有报道对鼻腔局部病变可以采用直线加速器治疗，可以消除局部病变和相应症状。(证据级别4级)

　　外科手术：对有鼻骨塌陷、严重鼻窦炎、声门狭窄或支气管狭窄患者可以手术治疗。

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