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结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等。
结节病是一种肉芽炎性疾病,目前来说病因还不是很明确,因为它是一个全身性的疾病,它可能表现在局部,但是它其实是一个系统性的全身性的疾病,那么它累及的部位、器官有像肺,肺实质,还有像淋巴结,皮肤,关节,肝,肾,心脏,都可以累及,而且临床的经过非常隐秘,往往到最后表现出症状的时候,它其实已经潜伏了很久了,所以病人可能最后是因为累及到心脏的结节病出现了房室传导阻滞,或者充血性的心力衰竭,出现突然的猝死,最后做尸检,可能就会发现,其实是因为心脏的结节病,平时生活中的,马拉松猝死,或者运动时偶尔也出现猝死可能是有隐秘性的心脏病,而这个心脏病就可能是心脏的结节病,当然这是比较严重的比例,一般可能是其他部位,就没那么严重。
结节病因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15-30mg/d,维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
结节病目前病因不明确,认为可能和自身免疫、环境、饮食、遗传均有关联。食疗通常是辅助药物改善皮肤损害。
因多数结节病患者可自行缓解,病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松,用4周后逐渐减量,维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年中国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出,临床工作中容易掌握。以下是本病的诊断方法。
上结节病主要要做四个检查,结核菌素试验、X线检查、血管紧张素转化酶测定和Kvein试验。下面给大家介绍介绍,希望对大家有帮助。
结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。
结节病是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。结节病有什么症状?了解结节病的症状表现,可以帮助患者及时发现病情。
结节病又称肉样瘤病,是一种病因不明的多器官系统疾病,其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿,活动性病变部位细胞免疫增强。肉芽肿由聚集的上皮样细胞、少量多核巨噬细胞及其周围淋巴细胞构成,类似结核性肉芽肿,但无干酪坏死及结核菌存在。那么结节病有哪些症状表现?
结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。
西医病因:结节病病因至今未明。因绝大部分病例侵犯肺门,纵隔淋巴结及肺部,故认为致病因子可能通过呼吸道感染而发病。有认为致病因子系感染性,包括结核杆菌,L型结核杆菌、非典型抗酸杆菌、溶原性抗酸杆菌、霉菌,麻风杆菌、病毒等,但均未被证实。支原体感染和花粉学说已被否定。据文献报道结节病集中在200个家族内,且发病以单卵挛生高于双卵挛生。人白细胞抗原的特异性与结节病症状有关等,表明结节病与遗传基因不无关系。但并没有十分肯定的有关此种关系的证据。有许多报道发现急性结节病人,尤其是有结节性红斑的病人,其循环中免疫复合物含量增多明显,且由免疫复合物介导引起的结节红斑在肉芽肿组织形成之前,参与了肉芽肿的形成。从这个意义上说,结节病的形成与是否发展是由感染宿主对起始因素的免疫反应性所决定的。结节病人中有相当一部分会病情迁延,甚至转化为慢性,形成纤维化,如果免疫复合物对结节病的进展存在影响,那么对这种影响的研究将是十分重要的。
结节病的病因尚未明了,可能与下列多种因素有关:
结节病的发病认为是在一定的遗传易感性基础上,受到环境因素的影响导致系列异常的免疫反应,但目前的研究尚不能彻底揭示结节病的病因和发病机制。
结节病的病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加,成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。
治疗肺结节病,首先要治疗肺泡炎,因肺结节病早期是肺泡炎阶段,也是肺纤维化的开始阶段,而肺泡炎多数病变是外源性过敏性肺泡炎。
胸内结节病、肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最为常见约占90%以上,故胸片是发现胸内结节病的主要手段。胸内结节病以呼吸道症状为主,表现为咳嗽、咳痰、胸闷、痰血、气胸、胸腔积液等。
预防肺结节病,提高呼吸道抗病能力的几种办法:
肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等。本病好发于10-40岁,20-30岁达高峰。女性多于男性。
肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非干酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等,好发于20-40岁女性。
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