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横纹肌肉瘤 (横纹肌肉瘤,横纹肌)

横纹肌肉瘤的症状

  1.横纹肌肉瘤的分期:

  目前沿用1988年美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的临床分期:

  1.1.Ⅰ期:局限性病变,未侵及区域性淋巴结,可完整切除。

  1.2.Ⅱ期:区域性的,即瘤组织已有局部浸润或局部淋巴结受侵。

  1.3.Ⅲ期:肿瘤未能完整切除或仅做活体组织检查,有肉眼肿瘤残留。

  1.4.Ⅳ期:已有远处转移。

  2.横纹肌肉瘤的临床表现:

  取决于发病部位。若膀胱三角区粘膜和前列腺受累出现下尿路梗阻,可造成尿痛、淋沥不尽、尿路感染、急性尿储留或尿道排出组织碎屑。女孩膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。可扩展至尿道、阴唇及阴道。如浸润直肠可致便秘。阴道横纹肌肉瘤多见于6~18月婴儿,可发生于接近子宫颈部阴道、阴道远端、阴唇,可穿透膀胱阴道隔膜侵入膀胱及尿道,侵及直肠者罕见。

  2.1.头颈部横纹肌肉瘤 患儿常因肿块而就诊,多数患儿表现为眼球突出、声嘶、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、外耳道分泌物,听觉逐渐衰失和耳出血等。常侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统而出现上睑下垂、头痛、眩晕、而神经麻痹等表现。

  2.2.四肢横纹肌肉瘤 多以局部肿块就诊,肿块位置较深,且与骨骼肌肉紧密相连,故活动度差,质硬一般无疼痛也无触痛但当侵犯神经时,常引起剧烈疼痛和局部感觉减退、功能障碍。

  2.3.躯干横纹肌肉瘤 多数位于脊柱旁区和胸壁,前者可发生截瘫,后者常伴胸膜渗出。

  2.4.腹膜后横纹肌肉瘤 早期常无症状,肿瘤增大压迫胃肠道或输尿管后则出现相应的表现。

  2.5.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道,症状有乏力、发热、进行性黄疸、右上腹腹痛及右上腹肿块等。

  2.6.泌尿系横纹肌肉瘤 最多见于膀胱,症状有血尿、排尿困难、尿潴留、反复尿路感染、尿失禁、下腹部或直肠指诊时触及肿块。女孩可有肿瘤自尿道口脱出。肿瘤可广泛浸润盆腔脏器和转移到腹膜后。前列腺横纹肌肉瘤,多发生于5岁之内,常无疼痛,逐渐出现尿频、夜尿、尿流变细等排尿困难表现,直肠指诊可触及肿瘤,晚期会阴部有肿块突出。

  2.7.生殖系横纹肌肉瘤 最常见于阴道前、后壁及处女膜,最初可有或无臭昧的阴道粘液、血性分泌物,当肿瘤增大,充满阴道时,可见葡萄样肿物自阴道脱出,排尿、排便困难。

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