1.横纹肌肉瘤的分期：
目前沿用1988年美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的临床分期：
1.1.Ⅰ期：局限性病变，未侵及区域性淋巴结，可完整切除。
1.2.Ⅱ期：区域性的，即瘤组织已有局部浸润或局部淋巴结受侵。
1.3.Ⅲ期：肿瘤未能完整切除或仅做活体组织检查，有肉眼肿瘤残留。
1.4.Ⅳ期：已有远处转移。
2.横纹肌肉瘤的临床表现：
取决于发病部位。若膀胱三角区粘膜和前列腺受累出现下尿路梗阻，可造成尿痛、淋沥不尽、尿路感染、急性尿储留或尿道排出组织碎屑。女孩膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。可扩展至尿道、阴唇及阴道。如浸润直肠可致便秘。阴道横纹肌肉瘤多见于6~18月婴儿，可发生于接近子宫颈部阴道、阴道远端、阴唇，可穿透膀胱阴道隔膜侵入膀胱及尿道，侵及直肠者罕见。
2.1.头颈部横纹肌肉瘤 患儿常因肿块而就诊，多数患儿表现为眼球突出、声嘶、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、外耳道分泌物，听觉逐渐衰失和耳出血等。常侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统而出现上睑下垂、头痛、眩晕、而神经麻痹等表现。
2.2.四肢横纹肌肉瘤 多以局部肿块就诊，肿块位置较深，且与骨骼肌肉紧密相连，故活动度差，质硬一般无疼痛也无触痛但当侵犯神经时，常引起剧烈疼痛和局部感觉减退、功能障碍。
2.3.躯干横纹肌肉瘤 多数位于脊柱旁区和胸壁，前者可发生截瘫，后者常伴胸膜渗出。
2.4.腹膜后横纹肌肉瘤 早期常无症状，肿瘤增大压迫胃肠道或输尿管后则出现相应的表现。
2.5.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道，症状有乏力、发热、进行性黄疸、右上腹腹痛及右上腹肿块等。
2.6.泌尿系横纹肌肉瘤 最多见于膀胱，症状有血尿、排尿困难、尿潴留、反复尿路感染、尿失禁、下腹部或直肠指诊时触及肿块。女孩可有肿瘤自尿道口脱出。肿瘤可广泛浸润盆腔脏器和转移到腹膜后。前列腺横纹肌肉瘤，多发生于5岁之内，常无疼痛，逐渐出现尿频、夜尿、尿流变细等排尿困难表现，直肠指诊可触及肿瘤，晚期会阴部有肿块突出。
2.7.生殖系横纹肌肉瘤 最常见于阴道前、后壁及处女膜，最初可有或无臭昧的阴道粘液、血性分泌物，当肿瘤增大，充满阴道时，可见葡萄样肿物自阴道脱出，排尿、排便困难。
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