1.治疗概要:横纹肌肉瘤应尽早开始手术、放疗和化疗的综合治疗措施。可作自体造血干细胞移植。手术切除是治疗本病的首选方法。根据不同分期,可采用不同的化学治疗方案。放疗是治疗小儿横纹肌肉瘤的主要方法。
2.治疗:确诊后,应尽早开始手术、放疗和化疗的综合治疗措施。5年存活率已达70%。对胸壁、后腹膜、会阴部及肢体的Ⅲ期及Ⅳ期病例。可作自体造血干细胞移植。
2.1.手术治疗 手术切除是治疗本病的首选方法,由于泌尿生殖系横纹肌瘤常累及盆腔脏器,所以切除必须彻底。由于症状较早出现,单纯手术治疗可使本病长期生存率达40%。近年经用手术、放疗及化疗,使横纹肌肉瘤的预后改善,对局限性病变,术后经2年化疗,无瘤存活率可达54%。对于局限性肿瘤病变,应尽量保存器官(如膀胱)。良性肿瘤通常生长缓慢并且质地不软,最常见的是纤维瘤和脂肪瘤,如果有症状可切除。纤维肉瘤和脂肉瘤罕见,如果可能,必须手术切除。在某些情况下,电子束治疗(4000~6000rad)可能有用。
2.2.化学治疗 常用于消除根治术后残余的瘤细胞;特殊部位无法手术时,与放疗联合治疗;巨大肿瘤的术前化疗可使肿瘤缩小,使手术成为可能,因此,应对横纹肌肉瘤开展常规的化疗。根据不同分期,可采用以下方案。
2.2.1.Ⅰ期:采用VAC方案:长春新碱(V):2mg/m2(每次不超过2mg);静脉注射,每周1次,共12次;更生霉素(A):15μg/(kg·d)(每次不超过0. 5mg),静脉注射,每3个月连用5天,共4个疗程;环磷酰胺(C):2.5mg/(kg·d),口服,从第42天开始,连用24个月。
2.2.2.Ⅱ期:术后瘤床放疗,并采用以下化疗:长春新碱:静脉注射,连用6次为一疗程,共6个疗程,时间不少于48周。更生霉素:静脉注射,连用5次为一疗程,在45周内共5个疗程。
2.2.3.Ⅲ期:先采用化疗,使肿瘤缩小,一旦肿瘤缩小,及时切除肿瘤和区域淋巴结,化疗方案建议采用:长春新碱(每周2mg/m2静脉注射)、更生霉素15μg/(kg·d)静脉注射,连用5天和环磷酰胺10mg/(kg·d),静脉注射,连用3天,每周1个疗程,共4~6周。术后化疗和放疗同Ⅱ期。
2.2.4.Ⅳ期:采用长春新碱、更生霉素、环磷酰胺、阿霉素等,2~3个月后,如有可能,应作肿瘤切除,根据病变程度再决定是否使用放射治疗。
2.3.放射治疗 放疗是治疗小儿横纹肌肉瘤的主要方法。对手术不能完全清除的残留肿瘤治疗尤其重要。
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