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原发性肾上腺皮质功能减退症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.问诊要点：

　　1.1.1.头晕、昏厥等循环系统的盐皮质激素缺乏症状不明显，需仔细询问。

　　1.1.2.可发生直立性低血压(而引发晕厥)，但在正常小儿也常见类似症状，应注意加以鉴别。

　　1.1.3.由低钠引起的恶心、厌食、嗜盐(喜欢吃咸)等消化道症状和疲乏无力常见，但因其无特异性，加之小儿时期艾迪生病少见，极易漏诊，对这类症状应想到该病。

　　1.1.4.常见间歇性深长呼吸，表现为不断出现类似胸闷或心情郁闷时的叹气。小儿心肌炎和正常小儿也可见此症状，应重视和注意鉴别诊断。

　　1.1.5.在受惊吓、严重受凉等应激后可诱发或加重上述各种症状。

　　1.1.6.糖皮质激素和性激素缺乏的低血糖、月经紊乱、性功能障碍等症状在小儿时期不明显和尚无表现。

　　1.1.7.较少发生肾上腺危象。

　　1.2.查体要点：

　　1.2.1.色素沉着不明显，应认真检查。

　　1.2.2.要重视对小儿测血压，其血压往往偏低。

　　1.2.3.仔细查体可发现心浊音界偏小，心音偏低。

　　1.3.进一步检查：

　　1.3.1.外周血嗜酸粒细胞明显增多和淋巴细胞比例增高是其血常规特点，应重视此点。

　　1.3.2.X线摄片可发现心胸比例小于0.5，这是临床一般性常规检查当中最容易发现该病的重要线索，其具有较高的诊断价值，因为在其他疾病罕见，但常被忽视，应引起重视。

　　1.3.3.心电图若见低电压、T波低平或倒置、P-R间期与Q-T时间延长，均应想到该病。

　　1.3.4.血生化特点是低钠、低糖、高氯、高钾。因此“二低二高”的血生化特征也是临床常规检查诊断艾迪生病的重要线索。

　　1.4.诊断要点：

　　1.4.1.原发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点：肾上腺皮质原发病史;乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征;血浆皮质醇水平降低且对ACTH必奋试验无反应。

　　1.4.2.肾上腺皮质危象的诊断：患者并发感染、创伤、手术、分娩等应激情况或糖皮质激素治疗突然中断，出现发热、恶心、呕吐、腹泻、肋或胸背部疼痛(肾上腺出血)、血压下降、低血糖频繁发作等临床表现时，即可认为发生肾上腺皮质危象。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.与继发性肾上腺皮质功能低下鉴别：根据患者的病史，如有无产后大出血史、有无其他轴功能低下的表现、有无皮肤色素沉着、血ACTH水平和对ACTH的反应可以作出鉴别。

　　2.2.病因的鉴别：自身免疾病是否同时存在、肾上腺有无占位和钙化、有无多发性的内分泌腺体功能低下有助于诊断。

　　2.3.与其他疾病鉴别：与慢性消瘦、低血压、低血钠、低血糖、高血钾等相关的病因鉴别。

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