原发性肾上腺皮质功能减退症的临床表现:乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征。在受惊吓、严重受凉等应激后可诱发或加重上述各种症状。
1.慢性肾上腺皮质功能减退症:常有乏力、虚弱和抑郁,纳差和体重减轻,头晕和体位性低血压,恶心、呕吐和腹泻,皮肤色素沉着,皮肤白斑,皮肤色素沉着的特征为:①全身皮肤生理性色素沉着部位有色素加深,如唇、乳晕、脐孔、会阴、肛门区和掌纹、舌、牙龈及口腔颊部黏膜色素沉着更有意义;②皮肤色素沉着为黑褐色,口腔和牙龈黏膜呈黑监色;③体表皮肤在色素沉着的背景上少数病人可出现色素脱失的小白斑。高钾血症;低钠血症;轻度正细胞贫血、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多;自身免疫性甲状腺炎;肾上腺脑白质营养不良的中枢神经系统症状如大脑皮质性失明、癫痫样发作、痴呆及昏迷。
2.肾上腺皮质危象:起病急骤、凶险,常威胁病人生命,死亡率高,常见病因为感染,感染可导致双侧肾上腺出血而引起急性肾上腺功能衰竭;感染性败血症,临床表现有休克、成年呼吸窘迫综合征、休克性肺炎等。由脑膜炎奈瑟菌引起的急性肾上腺皮质功能衰竭称华-怫综合征;有些病人平时无肾上腺功能减退症表现,一旦发生感染或其他应激如严重外伤、烧伤等印发生休克,这些人可能预先存在相对性肾上腺皮质功能不足,或隐性肾上腺皮质功能不全。此种情况,事前很难确诊,但根据这些病人如果采用补充外源性氢化可的松,病情可得到缓解,从而推测前进病人可能存在隐性肾上腺皮质功能不全。迄今为止,文献中急性败血症或严重应激中存在的相对性急性肾上腺皮质功能不争仍有争议,但有些作者提出诊断标准:①静脉滴注250μg促肾上腺皮质激素(ACTH)后,血清皮质醇小于250nmol/L;②外伤病人于第1、4、8、14天测血清白蛋白及皮质醇,如白蛋白>25g/L,皮质醇只有250μg/L,即可认为存在隐性肾上腺皮质功能不全;③长期用治疗剂量的糖皮质激素治疗或做了双侧肾上腺切除而用生理剂量的糖应质激素替代治疗的病人突然停用糖皮质激素治疗或遭遇严重应激.或用糖皮质激素替代治疗遭受严重应激者。
不管急性肾上腺皮质功能病因为何,临床表现基本相似,突出的临床表现为休克,甚至血压测不到,脉速而细弱或不可扪及,四肢冰冷,手指脚趾甲发绀,全身出冷汗,神志清楚或模糊,烦躁不安等。脑膜炎奈瑟菌感染引起者,由于凝血障碍而有皮下出血点,其他疾病引起者还有原发性疾病的临床表现。
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