伴高IgM性联免疫缺陷的临床表现：
常于婴幼儿期出现反复胞外化脓性细菌感染和某些机会感染(如卡氏肺囊虫)，可发生慢性间质性肺炎。但病情较X连锁无丙种球蛋白血症为轻，多伴有肝、脾、淋巴结肿大。可有中性粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等。
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