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伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗

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　　伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗：

　　1.对症治疗本病宜采用有效抗生素预防控制感染，以防治严重败血症。对于连续应用抗生素仍不能控制感染者，可定期静脉输注血浆和丙种球蛋白。发生急性出血时，可输注新鲜血小板，为防止GVHR，用前需经30Gy射线处理。因出血严重而危及生命时，可行切脾手术，但有增加感染的危险。

　　2.免疫调节剂应用转移因子可使患儿临床症状缓解，出血得到控制，亦有应用胸腺素及左旋咪唑有效的报道。

　　3.重建免疫功能早期进行异基因造血干细胞移植成功率较高，为本病根治方法。亦有胸腺移植成功的病例。

　　4.伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的基因治疗目前尚停留在实验阶段，转染成功的细胞表达接近正常的WASP，胞质中F-ac-tin表达增加。

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