1.诊断检查：
1.1.血液检查 血K+增高、血Cl-升高、血HCO3-减少、CO2结合力降低，多数Ⅳ型肾小管酸中毒患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异。由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低;少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高，由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA，血浆醛固酮降低而血浆肾素活性往往增高。
1.2.尿液检查 Ⅳ型RTA在自发性酸中毒时尿呈酸性(尿pH<5.5)不含HCO3-。在口服碱性药物使血浆HCO3-保持正常时，滤过的HCO3-再吸收减少(<15%)，尿中出现HCO3-，但通常只占滤过总量2%～3%。不超过10%。尿NH4+排泄量明显降低，但无糖尿、氨基酸尿或尿磷酸盐排泄增加。肾小球滤过率(GFR)测定正常。
2.诊断要点是：
2.1.临床确诊肾小管酸中毒。
2.2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。
2.3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。
另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。
3.鉴别诊断：Ⅳ型肾小管性酸中毒有血钾升高，Ⅳ型肾小管酸中毒应与慢性肾功能衰竭相鉴别。根据前者虽有肾功能损害，但未严重到有尿毒症。
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