Holmes型橄榄小脑萎缩是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。Holmes型橄榄小脑萎缩遗传方式如下:
Holmes型橄榄小脑萎缩的发病机理小脑皮层先变性,尔后橄榄体神经元和轴索逆行性变性。小脑Purkinjc细胞变性,随后顺行性影响齿状核及小脑上脚;病变似乎从轴索末稍开始,后影响神经元胞体。Holmes型橄榄小脑萎缩的病理小脑皮层萎缩尤见于蚓部,Purkinje细胞严重脱失,残留细胞有染色质溶解和空泡形成,齿状核有类似表现。橄榄体细胞脱失伴胶质增生,小脑下脚变小。额、颞叶神经元改变。偶见脊髓改变,脑桥正常。遗传学呈AD遗传。
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