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木村病 (木村病)

木村病的诊断

  诊断:

  临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者,尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清lgE升高者,应考虑到木村病的可能,进一步行肿物或淋巴结活检以明确诊断。

  诊断检查:

  1.实验室检查特点为:

  外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高。

  2.木村病的病理组织学检查特点为:

  ①病变位于皮下深处,侵犯真皮层和肌肉;

  ②炎症细胞增生与浸润,各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构,大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞充斥于滤泡间,多形成嗜酸性微脓肿;

  ③血管增生反应,表现为内皮细胞成扁平或低立方状,核椭圆形,胞浆稀疏淡染,无空泡化;

  ④不同程度的纤维化。其中淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿是其重要的特征。

  鉴别诊断:

  影像学检查无特异性,不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别,但一般无骨质破坏,不同于恶性肿瘤。

  主要应与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)相鉴别。ALHE好发于西方女性,血管病变表现为血管母细胞增生、分化,形成新生幼稚血管,血管内皮细胞较大呈上皮样改变,常呈墓碑状突入管腔,而木村病无此改变。血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症属于良性血管增殖性肿瘤,两者的鉴别主要依据病理组织学检查。

  血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症与木村病的不同之处在于:①病变位于表皮下浅处,可侵及真皮层;②以血管显著增生为特征,从毛细血管到肌样血管呈血管瘤样增生,内皮细胞向管腔内生长呈指状突出,阻塞管腔,内皮细胞成立方状或圆顶样,核不规则折叠,胞浆丰富酸染,空泡易见;③淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管形成少见,嗜酸性微脓肿少见。

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