Bartter综合征病因_Bartter综合征是什么原因引起_Bartter综合征有哪些原因

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Bartter综合征的病因

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　　1.病因和发病机制：

　　大多数属常染色体隐性遗传，少数为散发。目前已发现本病亨氏攀升支厚段至少存在三种遗传缺陷，即Na+-K+-2Cl协同转运通道(NKCC2)、K+通道KirL1(ROMK)和氯通道CLCNKB的基因突变。这些突变可引起氯化钠重吸收减少，大量氯化钠流经远端小管，刺激K-和H+分泌，造成低钾血症和代谢性碱中毒，从而促进前列腺素合成增多。一方面，使血管对血管紧张素反应减低，血压保持正常;另一方面，活化肾紊一血管紧张素-醛固酮系统，进一步加剧尿钾丢失。

　　2.病理特点：

　　肾小球旁器明显增生为本病特征性的病理改变。肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎性细胞浸润。

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