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Cronkhite-Canada综合征 (Cronkhite-Canada综合征,先天性疾病)

Cronkhite-Canada综合征的病因

  病因:

  病因不明,但精神刺激、过劳、长期服药及手术等为诱因,其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。全消化道息肉病可能与炎症有关,因小肠内细菌繁殖,缺乏迟发型免疫反应,血浆免疫球蛋白IgM值降低,而免疫球蛋白IgA值正常。免疫荧光检查显示小肠产生IgA的细施减少,而产生IgG的细胞却增多,可能与细菌或病毒感染有关。由于小肠二糖酶(disaccharidase)缺乏,细菌可使肠道内停留较久的碳水化合物转变为短链脂肪酸,并因其渗透压作用而引起腹泻。

       病理:

       多数学者认为本征的息肉属于幼年型错构瘤样息肉。息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生而呈囊性扩张,分泌亢进,内含蛋白样液或黏液。黏膜固有层血管充血,有慢性炎症水肿和明显的嗜酸性细胞浸润。息肉可分布在从食道到直肠的全消化道中的任何部位。

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