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PNH-再障综合征的病因

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　　PNH与再障综合征病因概要：

　　PNH与再障综合征的病因有以下几个因素有关：　PNH与再生障碍性贫血之间可以相互转化或同时存在，因而引起PNH或再生障碍性贫血的原因理论上讲均可以引起PNH再障综合征，再生障碍性贫血有50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。

　　PNH与再障综合征详细解析：

　　病因和发病机制

　　1.病因

　　PNH与再生障碍性贫血之间可以相互转化或同时存在，因而引起PNH或再生障碍性贫血的原因理论上讲均可以引起PNH再障综合征，

　　再生障碍性贫血有50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。

　　(1)药物：抗生素如氯霉素。解热镇痛药如保泰松，抗肿瘤药如环磷酰胺、甲氨蝶呤、柔红霉素，磺胺药等。

　　(2)化学物质：如苯等。

　　(3)病毒：如EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病病毒。

　　(4)放射线。

　　(5)细菌：如结核杆菌等。

　　(6)混杂因素：如结缔组织病。

　　PNH目前尚无先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也无家族聚集倾向。其为造血干细胞PIG-A基因突变引起的克隆病，为何PNH患者发生基因突变，有何外来的致突变原(mutagen)尚不明了。除外界的致突变原外，是否患者还有内在的基因不稳定性(gene instability)也尚待进一步证实。

　　2.发病机制

　　确切的发病机制目前尚不清楚，其发生与再生障碍性贫血关系非常密切。Dameshek曾提出化学物质、射线、病毒感染等损伤骨髓引起再生障碍性贫血后，骨髓在恢复过程中，有些受损的原始细胞(应为多能造血干细胞)发生突变，容易产生病理性改变，若累及异常红细胞群，则成为PNH。目前认为PNH异常克隆是在骨髓正常造血功能衰竭的基础上才取得相对的生长优势。研究表明，PNH患者骨髓中CD34+造血干/祖细胞比正常人少，而且其中CD69-细胞又比CD69+明显为多，提示PNH患者的正常造血干/祖细胞数量少，异常造血干/祖细胞数量上占有相对优势。从而推测PNH异常克隆是在骨髓正常造血功能衰竭的基础上才得以扩张的，在此研究基础上，近年的一种观点认为PIG-A基因突变在正常人和不少情况下都可发生，但只有当正常造血功能衰竭时，才可能发展为疾病，甚至认为必然有再障才会发生PNH并将注意力集中在自身免疫性再障上，提出正常造血细胞表面具有一些糖肌醇磷脂(GP1)连接蛋白，可以成为能刺激细胞杀伤性细胞的抗原或协同刺激因子，从而被杀伤，而有PIG-A基因突变的细胞由于缺失GPI连接蛋白，因而可以逃避捕杀。研究发现自身反应性T细胞的靶向中有GPI连接蛋白。PNH患者外周血中CD8T细胞/CD4T细胞比例增高，带有HLA-DR标志的活化的CD8淋巴细胞增高，γ干扰素和IL-2对CD34+、CD59+的正常造血干/祖细胞有抑制作用。支持PNH有免疫失常，并对正常造血细胞不利的说法。认为有免疫因素参与可以解释PNH发生于一些后天性再障之后。但PNH与再障的关系没有这样简单，因为PNH的病症不发生在再障的骨髓抑制最严重的时期。而往往在再障恢复之后。此外，PNH常发生在再障患者应用免疫抑制剂ATG等取得缓解之后，而不是在自身反应性T淋巴细胞未被抑制之时。两者关系需要进一步被研究。

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